血友病是什么病

血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病， 是由于体内凝血因子VM ( FVI )基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷，导致FV皿或FIX缺乏，终身易于出血。那么血友病是什么病呢？接下来就给大家介绍一下。

血友病是什么病

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。如患者得不到标准规范的治疗，有很高的致残及致死率。

血友病的症状

1、皮肤出血

皮下组织、牙齿和牙龈、舌头、口腔粘膜极易受伤，所以出血发生的频率更高，婴儿在碰撞后前额经常出血和血肿。然而，皮肤粘膜出血并不是该病的特征。

2、关节出血

关节出血是血友病最常见的症状，约有70%~80%的患者会发生关节出血。血友病患者常见的临床表现为关节出血，多发生在外伤或者长时间步行和运动后，多发生在膝关节，其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节、腕关节等。

3、肌肉出血

肌肉血肿所造成的危害与其位置有关，出血压迫周围重要结构如血管、神经时会造成严重后果。肌肉出血主要发生在创伤或者肌肉活动时间过长后。发生在前臂或小腿的肌肉血肿可以导致骨-筋膜室综合征，导致动脉压迫形成缺血性挛缩。

以上即是对血友病是什么病的介绍，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，临床表现为皮肤出血、关节出血、肌肉出血等。希望以上内容对您有帮助。