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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblasticlymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。

目录
1.Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的发病原因有哪些 2.Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病容易导致什么并发症 3.Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有哪些典型症状 4.Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防 5.Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病需要做哪些化验检查 6.Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病病人的饮食宜忌 7.西医治疗Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的常规方法

1Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的发病原因有哪些

一、发病原因

本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。

二、发病机制

1、体内免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,易发生感染,常伴有自身免疫性溶血性贫血,说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现,75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中,44例有T细胞受体B单克隆性重排,19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征,11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排,1例为免疫球蛋白基因重排。

2、病理淋巴结结构全部或大部分破坏,生发中心消失,但部分仍有残余可见,包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。

(1)血管增生:淋巴结皮质旁区、髓质区均有较明显的毛细血管后静脉增生,部分呈分枝状,血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积,内皮细胞增生肿胀,有的血管腔似有闭塞现象。

(2)免疫反应性细胞浸润增殖:这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及上皮样细胞。免疫母细胞体积较大,为15~25μm,呈多角形,胞质不多,HE染色呈双染性或嗜碱性,甲基绿哌咯宁染色阳性(红色),姬姆萨染色嗜碱性,呈天蓝色,核大,圆形或卵圆形,略偏位,核膜厚,染色质呈细网状,疏松,有1~3个嗜碱性圆形核仁,排列在核当中或靠近核膜,偶见双核,可见核分裂象。

(3)细胞间无定形物质沉积PAS及酸性黏多糖染色呈阳性。

2Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病容易导致什么并发症

型免疫母细胞性淋巴腺病可以并发哪些疾病:

1、可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。

2、还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。

3Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有哪些典型症状

1、发热:1/3的病人可有不同程度的发热,多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热,不规则热,为间歇性或持续性,退热后多伴有大量出汗。

2、淋巴结肿大:见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝,以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累,在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热,淋巴结肿大消退后,体温也恢复正常,肿大的淋巴结质地软,可移动,直径一般不超过3~4cm。

3、皮损:约半数病人有皮肤损害,可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现,出现皮损的病人,以前多有用药史,以用青霉素为多,其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林,皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹,少数病人可出现小的无痛性结节性红斑,主要分布于面部及躯干,其他皮损有面部和眼睑水肿,血管神经性水肿,阴茎和阴囊水肿等。

4、肝脾肿大:3/4的病人有肝大,一般在肋下3~4cm,无触痛,表面光滑,约半数病人有轻度到中度脾大,多伴有肝大。

5、肺及胸膜:表现为不同程度的咳嗽,咳痰,胸痛和呼吸困难,呼吸道症状可由原发病引起,也可由继发性感染造成,胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

6、其他:少数病人可有多发性神经根炎,肌无力和耳鼻喉病变,因本病是一种自身免疫病,故可与多种其他自身免疫疾病重叠存在,其中最常见的是冷凝素性溶血性贫血,Coomb试验阳性溶血性贫血;其次为自身免疫性甲状腺炎,它可引起黏液性水肿;也可与皮肤血管炎,淀粉样变性,混合性冷球蛋白血症等合并存在。

4Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防

1、型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防:

本病女性略多男女之比为1∶1.4,发病年龄多为50~70岁平均为57岁。

2、预后:

部分病人呈进行性加重,常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上,少数病人可长期存活,有的病人缓解后可再次复发,甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。

5Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病需要做哪些化验检查

1、血常规及血沉:大部分病人有中或重度贫血,多数为溶血性贫血,白细胞常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L,有时血小板减小,血沉增快。

2、尿常规:与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿,血尿和管型尿。

3、生化检查:1/4的病人血清LDH升高,部分病人溶菌酶升高,白蛋白减低,球蛋白升高。

4、免疫学检查:在活动期,γ球蛋白增高,半数呈多株性高γ球蛋白血症,主要是IgG,IgM升高,Coomb试验,冷凝集素,类风湿因子呈阳性,E-玫瑰花结试验,淋巴细胞转化试验和DNCB试验多数降低。

5、X线检查:胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大,也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性,网状或小结节影,病灶融合可出现片状或斑片状影,少数病人可出现胸腔积液(单侧或双侧)。

6、淋巴管造影:多显示内脏淋巴结肿大,伴有泡沫样外观。

6Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病病人的饮食宜忌

1、海带荷叶扁豆粥:原料:水发海带50克,鲜荷叶3张,扁豆50克。制法:将扁豆洗净加水煮八成熟,放入切碎的海带和切碎的鲜荷叶,共同煮烂成粥。功效:免疫性荨麻疹食疗海带性咸寒,可清热利水;荷叶有清热解暑键脾作用;扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型免疫性荨麻疹早期、有低热尿少,便干胃口不佳的病人。

2、柴胡根丝瓜薏仁汤:原料:柴胡30克,嫩丝瓜1条,薏米50克;制法:将柴胡入锅,加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂,在加丝瓜煮5分钟即成。功效:柴胡有清热凉血疏肝作用,丝瓜性甘凉、凉血解毒,用于荨麻疹早期有发热或感冒时。

7西医治疗Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的常规方法

型免疫母细胞性淋巴腺病治疗前的注意事项:

1、消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2、坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。

3、早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。

4、预防病毒感染,预防链球菌感染,是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

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