什么是免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症的意思

　　”当你还是孩子，它剥夺你大声哭泣的权利；当你正值少年，它桎梏你实现心中的梦想……”可是原发免疫性血小板减少症（ITP）的出现，让这些梦想变得遥不可及。

　　ITP是什么?

　　1、是一种常见的出血性疾病。

　　原发免疫性血小板减少症，主要是由于机体内免疫功能异常（包括B细胞功能异常、T细胞功能异常、血小板生成异常或巨噬细胞异常激活），导致血小板破坏增多和血小板生成减少所致，是最为常见的出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3。

　　免疫性血小板减少症在成年人群中发病率为5-10/10万，160岁以上老年人是高发群体，育龄期女性发病率高于同龄男性。在儿童群体中，ITP亦是最常见的出血性疾病，年发病率约为4-5/10万。

　　2、是一种可致死的“良性”疾病

　　ITP患者主要有两大类症状，主要表现是出血，一般认为，血小板计数低于30 x 109/L，尤其是持续低于10 x 109/L，有严重出血的潜在风险。

　　最多见的出血为皮肤黏膜出血，育龄期女性常有月经增多。较严重的出血为胃肠道、泌尿道和颅内出血，严重的会导致死亡。因此，ITP也是一种可以致死的'良性'疾病。

　　另一类表现为乏力、精神紧张和情绪低落等。这些表现使得患者的生活质量严重下降。

　　ITP怎么治?

　　患上ITP，是否意味着一辈子要小心翼翼的生活下去？答案是：没有那么悲观。

　　《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识》（2016年版）指出，ITP的治疗目标是将患者的血小板计数提高到安全水平，并尽可能避免出血事件的发生。

　　目前，虽然现有的治疗方案还存在着一定的挑战，如一线糖皮质激素治疗ITP的有效率获得近80%，但约1/3的患者会出现复发。

　　而且，长期应用糖皮质激素治疗，部分患者还可出现骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病等不良反应；青少年患者过量使用甚至会影响生长发育。在二线治疗方案中，免疫抑制剂治疗整体有效率不高，同时容易导致患者发生感染，严重的可能导致死亡。另外，脾切除治疗有效率较高，但患者存在短期和远期并发症的风险。

　　但是，中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）血栓与止血诊疗中心主任杨仁池教授建议：“一线治疗没有效果或者复发的患者，应尽快转换二线治疗，尽早使用国内首个、也是唯一获批的口服小分子、非肽类TPO-R激动剂，以控制病情、降低出血风险，避免过量激素治疗所导致的不良反应。这种方法可以让激素治疗无效或复发的ITP患者远离出血风险的困扰。”