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神经梅毒

神经梅毒(neurosyphilis)为苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。

  本病主要由于不洁的性交导致感染,也可经黏膜及接触带病原体之血液而感染人体。临床常见的几种神经梅毒为

  1、无症状性神经梅毒。

  2、脑膜神经梅毒。

  3、血管神经梅毒。

  4、脊髓痨。

  5、麻痹性痴呆。

  6、先天性神经梅毒。

 


目录
1.神经梅毒的发病原因有哪些 2.神经梅毒容易导致什么并发症 3.神经梅毒有哪些典型症状 4.神经梅毒应该如何预防 5.神经梅毒需要做哪些化验检查 6.神经梅毒病人的饮食宜忌 7.西医治疗神经梅毒的常规方法

1神经梅毒的发病原因有哪些

先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致,后天梅毒患者主要通过性行为感染给对方。梅毒螺旋体进入血液后,历时1~3个月即可进入脑脊液并侵及中枢神经系统。神经梅毒根据类型其病理有如下特点:

1.无症状性神经梅毒 脑部病理改变不详,由于本病患者不易获得尸解,但推测多数主要累及脑膜,另有少数可同时累及脑主质和血管。
2.脑膜神经梅毒 病理改变:本病虽属脑膜炎症,但常同时存在轻度皮质的损害。肉眼可见软脑膜弥散性炎性反应,增厚或变混浊。在增厚的脑膜内或严重感染的脑膜上有时可见粟粒性树胶样肿,酷似粟粒性结核,但两者可借镜检相区别。
镜检脑膜的纤维组织,主要系淋巴细胞浸润,也可查见少量浆细胞,另在脑膜血管周围可有淋巴细胞浸润。限局在脑凸面的炎症改变,可在Virchow-Robin间隙周围有淋巴及浆细胞浸润。
限局在脑底部的脑膜炎症常使脑神经受损,可见动眼、滑车及面神经等呈现间质性炎性损害。脑底的渗出物堆积可堵塞脑脊液的循环,甚至堵塞第四脑室的正中孔或旁孔而导致脑积水的病理改变。脑室壁的室管膜层呈沙粒状或颗粒状,这是由于室管膜下星形细胞增生所致。在增厚的脑膜内如查见树胶样肿,镜下可见其中含有成纤维细胞、多核巨细胞,浆细胞,其中心可有坏死组织,还可查见由网状组织而来的网蛋白,借此可和结核结节相鉴别,因在结核结节的干酪样坏死组织中不含网蛋白。如果树胶样肿的直径大至数厘米时,可压迫邻近的神经组织。并根据其部位及大小,引起临床上出现不同的局灶性症候。在破坏的软脑膜处,有时可见脑皮质中纤维性星形细胞增生而伸入蛛网膜下隙。脑膜和脑的血管中,常见血管内膜炎及血管外层炎,有时导致脑软化。梅毒性脑膜损害,如只局限在脊髓则称梅毒性脊蛛网膜炎,累及硬脊膜则称脊硬膜炎。
3.血管神经梅毒 病理改变:血管神经梅毒主要累及脑部及脊髓的中、小动脉,出现梅毒性动脉内膜炎及相应区域脑及脊髓组织软化。
常见受损的动脉有大脑前动脉的分支回返动脉,该支主要供血尾状核头的前下部,邻近的壳核及内囊前肢。大脑中动脉及其分支也可受累,后者供血壳核、尾状核,内囊前肢的下余部分,内囊后支的背侧部及苍白球等处。椎动脉、基底动脉及脊髓前动脉均可累及。
病变可局限于一个动脉或某个动脉的一段。受损动脉的外膜增厚,有淋巴细胞及浆细胞浸润,中层变薄,其内肌层及弹力纤维破坏,但有时弹力纤维仍可保持完好。内膜下纤维增生变厚使血管腔变窄,受累的动脉内有血栓形成,并呈机化及再通。有的动脉形成闭塞性动脉内膜炎。较小的动脉可仅有内膜增生,仅使管腔狭窄而无炎性反应称Nissl-Alzheimer动脉炎。沿大血管壁的滋养血管周围可有炎性细胞浸润。由于梅毒性动脉炎发生的血管不同,故引起受损的神经组织位置不同,软化灶大小不一,并有时在脑内呈多数小梗死。
4.脊髓痨 本病病理变化为选择性的神经纤维束退行性变,且以腰、骶段及下胸段脊髓后根及后索为主。大体可见脊软膜尤其背侧者变厚,混浊,脊髓下段的神经后根变薄且扁平。背侧脊髓受累显著,后索变窄小且皱缩,扪之较正常者为硬。视神经若受累,可见其颅内段及视交叉变薄,并与其周围的软脑膜粘连。
显微镜检查在疾病初期,脊软膜首先有炎性改变并且增厚,主要为淋巴细胞及浆细胞浸润,并多局限在后根的软膜及后根袖内。在后根内有间质性神经炎性改变,根内的神经纤维变性,纤维间可有炎性细胞浸润,脊髓后索脱髓鞘,以薄束尤为显著,可见髓鞘崩解,神经纤维萎缩;晚期神经纤维消失,而有星形胶质细胞增生,其中也含部分结缔组织增殖,但无坏死及炎性反应。这些改变特别易于累及下胸段及腰骶段,有时也可侵及交感神经传入纤维及前角细胞发生变性。脊髓内其他传导束均不受累。脑神经瘫痪者,其脑神经改变和脊髓后根者相同。一般以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅷ脑神经较易累及。有视神经炎者,在视神经和视交叉的神经纤维髓鞘脱失,炎性浸润主要在其外周部位,蛛网膜和视神经紧密粘连呈视神经视交叉蛛网膜炎的改变。
5.麻痹性痴呆 病理改变以大脑皮质为主。大体观察可见脑膜变混浊、增厚,可与其下的脑皮质及其外的颅骨相粘连。脑体积缩小、脑回变窄,脑沟加宽,脑沟中有较多的液体,这在前额叶最为显著。其次易受损者为颞叶。大脑切面可能两侧脑室扩大,脑室系统室管膜壁上常呈颗粒状反应,系由颗粒性室管膜炎所致。

6.先天性神经梅毒 多死产,妊娠早期感染者可导致脑积水及脑发育畸形而难以生存。出生后早期可有脑膜血管感染。青少年慢性发展者可呈麻痹性痴呆及脊髓痨型病变,其病理改变和成人者基本一致。

2神经梅毒容易导致什么并发症

梅毒螺旋体可以侵犯皮肤、黏膜、心脏及其他多种组织器官,可有多种多样的临床表现,在此不一一赘述。

梅毒性心脏病常在患梅毒后10~20年发病。主要侵犯主动脉,初期表现为主动脉炎,然后主动脉扩大,主动脉瓣受损而出现主动脉关闭不全;还能导致冠状动脉口变窄。临床上早期没有任何自觉症状,晚期可有心功能不全、心绞痛、咳嗽、声音嘶哑等表现。

若影响颅底脑膜受累者,则可引起交通性脑积水、颅内压增高、多颅神经麻痹。

慢性脑膜血管的梅毒感染引起脑梗塞和脑组织死亡。

晚期脑萎缩、脑室扩大。

3神经梅毒有哪些典型症状

梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统,但多数患者常迟至数年或数十年后方出现神经系统损害的表现。其常见类型的临床症状分别表现为:

1.无症状性神经梅毒 无症状性神经梅毒是指具有明确的原发梅毒感染或血清学梅毒试验呈阳性反应,以及CSF检查有异常改变,但临床上尚无任何神经系统症状与体征的患者。
2.脑膜神经梅毒 该类型主要为梅毒螺旋体引起软脑膜炎症,多见于初染后1~2年内,少数见于感染5年之后。如未经治疗或治疗不充分,未来可能转成主质性梅毒如麻痹性痴呆或脊髓痨。易见于青、中年男性。急性或亚急性起病,可有头痛,恶心、呕吐、颈后疼痛,颈部发硬,发热,但也可不发热。Kernig征可能阳性。颅压升高严重者可出现眼底水肿,脑顶部脑膜炎可诱发癫痫发作或精神障碍。颅底部脑膜炎常致动眼、滑车、三叉、展及面神经瘫痪,其中以上睑下垂尤为常见。少数患者出现局灶性神经体征如轻偏瘫或单瘫,提示脑膜炎症的邻近脑组织内有梅毒性动脉炎。部分脑膜神经梅毒患者的皮肤黏膜常有损害如斑状丘疹、鳞屑疹、水疱及大疱等。
3.血管神经梅毒 血管神经梅毒多发病于初染梅毒后5~30年,但也可见于感染后数月之内即发病。青年患者发病距初染间隔时间较中年者为短,并常为青年卒中患者的主要病因之一。一般男性较女性多见。先有持续性头痛或人格障碍,数周后出现局灶性体征,并呈进展性加重。局灶性症候则依受累的不同血管而出现不同的血管闭塞综合征。如累及大脑中动脉则出现病变对侧偏瘫及偏身感觉减退,同侧偏盲;主侧病变可出现失语等皮质功能障碍。若病变为大脑前动脉,则病灶对侧偏瘫及感觉障碍,但下肢比上肢为重,且常伴尿失禁及精神障碍,如欣快、淡漠及精神错乱。脊髓血管受累,病初常先有根性疼痛或麻木,提示脊髓病变的上界。以颈或胸段脊髓容易受累,出现急性横贯性脊髓病的表现。多在数小时至数天内症状发展至高峰。患者躯干常有感觉缺失平面,出现截瘫或四肢瘫,病理反射阳性,并有大小便潴留或失禁。
4.脊髓痨 脊髓痨为晚发的主质性神经梅毒,其潜伏期长久,平均发生在初染梅毒后8~12年,也可短至3年,长至20年。发病年龄多见于35~50岁。男性病例为女性的4倍。病变选择性的侵犯脊髓后根及后索并引起变性。在既往对梅毒缺乏有效治疗的年代,本症约占神经梅毒的1/4,占初染梅毒而治疗不充分患者的10%左右。大部分病例起病缓慢,少数比较急剧。一般感觉障碍出现较早,继之共济失调、运动障碍、营养障碍、大小便失禁及阳痿等。大多数可见眼部有瞳孔异常,如瞳孔变小,边缘不整齐或两侧不等。
5.麻痹性痴呆 麻痹性痴呆又名全身性麻痹,为梅毒螺旋体进入脑实质引起的一种慢性脑膜脑炎。若不治疗,历时2~3年死于全身肌肉麻痹。本症多在感染梅毒后10~15年发病,多见于早期梅毒未经彻底治疗者,且此病患者的潜伏期较长。多见于30~50岁,男性为女性患者的8倍。由于患者精神症状突出,故常收入精神病院治疗。
起病极为缓慢,多不易被人注意,只表现为情绪不稳、易激惹、头痛,逐渐出现精神异常,生活习惯改变,记忆力减退及手指肌肉震颤等症状。晚期则表现为精神衰颓、全身无力,终于死亡。

4神经梅毒应该如何预防

我国自解放以后,由于政府严禁嫖娼卖淫,并在某些地区实行普查及防治,至20世纪50年代末本病已基本杜绝。在欧美一些国家,也因早期诊治及青霉素等药物的应用,使神经梅毒的发生率显著下降,尤其是主质型梅毒明显减少。但近10余年来我国新的梅毒患者,特别是脑膜及血管梅毒患者有所增加,有的还伴随艾滋病出现,这必须通过大力宣传医学卫生知识,加强文化素质教育,使人们认识性传播疾病的危害性,甚至从某些制度上加以控制,才能对本病的发生从源头上加以防治。

1.早期梅毒强调及早治疗,正规治疗,尽量争取用青霉素方案治疗。

2.梅毒患者疗后充分随访,如非螺旋体血清试验滴度不下降,或在半年内下降少于2个梯度,尤其用非青霉素制剂治疗者,需作脑脊液检查。

3.有梅毒感染史的患者出现听力、颅神经、脑膜和视力损害者,均要考虑神经梅毒的诊断。

4.螺旋体血清试验阳性,持续出现不明原因精神或神经病变,需作有关神经梅毒检查或适当治疗。

5神经梅毒需要做哪些化验检查

各类神经梅毒的实验室检查和影像学检查分别有如下特点:

一、实验室检查

1、无症状性神经梅毒血清学梅毒试验呈阳性反应,以及脑脊液检查(CSF)检查有异常改变。

2、脑膜神经梅毒本症患者血清VDRL均为阳性,腰椎穿刺检查CSF压力升高,轻度混浊,细胞数中度增多,约在(100~300)×106/L,蛋白轻度升高,部分患者糖含量轻度降低,CSF-VDRL90%左右为阳性,FTA-ABS呈阳性。

3、血管神经梅毒患者血清VDRL为阳性,CSF压力多正常,白细胞在(100~200)×106/L以下,以淋巴细胞为主,蛋白含量轻度增高或正常,血及CSF的FTA-ABS均阳性。

4、脊髓痨血液和脑脊液VDRL70%~80%病例两者皆为阳性,有谓血及脑脊液FTA-ABS反应均为阳性,早期患者CSF单核细胞轻度或中度增高,蛋白含量也升高,晚期细胞数多在50×106/L以下,仍以淋巴细胞为主。

5、麻痹性痴呆血清VDRL试验几皆呈阳性,脑脊液压力基本正常,细胞数多在(10~50)×106/L,主要为淋巴细胞蛋白增加,糖及氯化物正常,脑脊液VDRL100%为阳性,血及脑脊液FTA-ABS均为阳性反应。

6、先天性神经梅毒血及脑脊液梅毒试验均为阳性,脑脊液中的细胞数、蛋白质均可轻、中度增加,IgG也可增加。

二、影像学检查

血管神经梅毒的影像学检查:脑CT示病变脑组织单个或数个较小的低密度梗死灶,脑血管造影可见受累的脑动脉呈弥散性不规则的狭窄,提示在一定距离内血管内膜有炎性增殖。

以下检查有鉴别诊断意义:CT、MRI检查;脑电图;颅底摄片;眼底检查。

必要的有选择性的检查,依据可能的病因选择:

1、血常规,血生化、电解质。

2、血糖、免疫项目有检查,鉴别诊断意义。

6神经梅毒病人的饮食宜忌

神经梅毒患者饮食宜高营养易消化吸收,富含维生素,不可油腻。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

7西医治疗神经梅毒的常规方法

各种类型神经梅毒的治疗均采用青霉素,青霉素最低治疗血清浓度为0.03μg/ml,最高疗效血清浓度为0.1μg/ml。一般认为其治疗效果和病期长短有关,而和青霉素的剂量关系较小。

青霉素的剂量和用法综合目前国内外治疗神经梅毒应用青霉素的方案共有两种。

1、水溶性普鲁卡因青霉素(普鲁卡因青霉素G)90万U,每天肌内注射1次,共15~20天。

2、苄星青霉素(苄星青霉素G)240万U,每周肌内注射1次,共3周。曾有作者考虑上述剂量未能使脑脊液中白细胞增高恢复正常或认为组织中梅毒螺旋体毒力强而主张采用较大剂量如应用水剂普鲁卡因青霉素,每12小时肌内注射60万U,共15~20天,总量超过2000万U为宜。

另有学者认为上述治疗后可继续肌内注射苄星青霉素(苄星青霉素G)240万U,每周1次,共3周,疗效可能更好。所有经过治疗的患者均应定期追踪观察。一般在治疗后头一年内,每3个月复查一次,包括血清梅毒检测试验,如果恢复较好,以后改为每隔半年至一年复查一次。脑脊液检查一般每隔半年至1年检查1次,直至脑脊液和血清均已恢复正常,一般对患者至少随访3年之久。再治疗问题在治疗后的追踪观察中,若发现上次治疗失败,当考虑再治疗。治疗失败主要表现在神经梅毒的感染仍处在活动状态,如发现临床症状继续发展,治疗后脑脊液细胞数仍然保持增高;治疗后已6个月,其脑脊液中细胞数仍未恢复至正常;血清或脑脊液VDRL的滴度不见下降或升高者均应进行再次治疗。

吉-海氏反应是指采用青霉素治疗的头24h之内,由于大量被杀死的梅毒螺旋体所释放出来的外毒素所引致的全身反应和梅毒损害的局部反应。此种反应在数小时之内可达症状的高峰。全身症状表现为高热、皮肤发红,约24h后可缓解。局部反应在神经梅毒的患者,可出现原来的视力障碍突然加重以及使麻痹性痴呆患者的精神症状如精神错乱和谵妄加重,并偶出现癫痫发作。吉-海氏反应可见于任何方式的驱梅治疗之初,特别易见于血清阳性的早期梅毒,神经梅毒似反而少见。为防止出现此种反应,可在应用青霉素前,采用类固醇激素加以防止,但效果尚无定论。

四环素和红霉素对青霉素过敏的患者可采用红霉素或四环素治疗。此两药对初期梅毒疗效尚佳,但对晚期神经梅毒疗效不定。四环素剂量为口服500mg,每6小时1次,共服30天。红霉素的剂量和四环素相同。妊娠期妇女及儿童不宜采用四环素,因可影响牙齿和骨骼。

症状治疗有抽搐发作者给予抗癫痫药物如卡马西平(酰胺咪嗪)及安定类药物。膀胱障碍者宜无菌导尿处理尿潴留及定期冲洗膀胱。脊髓痨患者出现闪电样疼痛者可服用止痛剂包括曲马朵(曲马多)缓释片,但应防止成瘾。内脏危象可用阿托品控制等。

神经梅毒经过合理驱梅治疗后,以无症状性神经梅毒疗效最佳,其次为脑膜神经梅毒及血管神经梅毒,脊髓痨及麻痹性痴呆近半数较好,先天性神经梅毒疗效也差。

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