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Alagille综合征

Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

目录
1.Alagille综合征的发病原因有哪些 2.Alagille综合征容易导致什么并发症 3.Alagille综合征有哪些典型症状 4.Alagille综合征应该如何预防 5.Alagille综合征需要做哪些化验检查 6.Alagille综合征病人的饮食宜忌 7.西医治疗Alagille综合征的常规方法

1Alagille综合征的发病原因有哪些

先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。对于肝胆失衡,气血淤滞血脉不通畅。肝胆的轻度纤维化,营养失衡等。

2Alagille综合征容易导致什么并发症

在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。病情的迁延性会有一定的慢性活动性肝炎、肝硬化、肝功能衰竭,病毒性肝炎、脂肪肝、各种类型的肝硬化等,注意鉴别诊断。

3Alagille综合征有哪些典型症状

男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖,肺动脉瓣可闻及收缩期杂音,脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓,可有睾丸发育不良。

4Alagille综合征应该如何预防

无特殊预防措施。服用多种药物容易产生药物交互作用,影响肝脏代谢药物能力。樟芝具有护肝解毒作用,能降低SGPT、促进肝细胞再生,提升肝脏抗氧化酵素及抑制肝组织之肝脂过氧化的能力,对于肝炎、肝硬化、肝癌患者可获得明显的改善。有肝病的人就医时,应告知医师他目前正在服用的所有药物,以做为医师处方时的参考。

5Alagille综合征需要做哪些化验检查

Alagille综合征在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助辅助检查。本病胰蛋白酶、血清碱性磷酸酶、心血管造影、尿常规、粪便性状、肝活检可以确诊。

6Alagille综合征病人的饮食宜忌

Alagille综合症患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

7西医治疗Alagille综合征的常规方法

  可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。

  1、针对基础病因治疗

  对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤,免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积,及时停用有关药物。

  2、支持与对症治疗

  熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用,如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗,可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

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