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恶性萎缩性丘疹病

  恶性萎缩性丘疹病又称德戈氏病、克耳米埃尔氏综合征,是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因不明,可能与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

目录
1.恶性萎缩性丘疹病的发病原因有哪些 2.恶性萎缩性丘疹病容易导致什么并发症 3.恶性萎缩性丘疹病有哪些典型症状 4.恶性萎缩性丘疹病应该如何预防 5.恶性萎缩性丘疹病需要做哪些化验检查 6.恶性萎缩性丘疹病病人的饮食宜忌 7.西医治疗恶性萎缩性丘疹病的常规方法

1恶性萎缩性丘疹病的发病原因有哪些

  恶性萎缩性丘疹病的发病病因不明,可能与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生,由于阳性物质沉积而使管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。


2恶性萎缩性丘疹病容易导致什么并发症

恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道。恶性萎缩性丘疹病的肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后可并发为肠穿孔和腹膜炎。

3恶性萎缩性丘疹病有哪些典型症状

恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。

  原发性损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹,病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合,一般无自觉症状,可持续数个月或数年。

  在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及,呈隐袭发病。早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。眼部损害为在眼睑,球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

4恶性萎缩性丘疹病应该如何预防

预防恶性萎缩性丘疹病应加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查、生育咨询。

5恶性萎缩性丘疹病需要做哪些化验检查

恶性萎缩性丘疹病的检查中免疫球蛋白IgA、纤维蛋白原含量升高,此外,一般无阳性发现。组织活检主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

6恶性萎缩性丘疹病病人的饮食宜忌

恶性萎缩性丘疹的饮食注意事项主要有:

  适宜饮食
  饮食定时定量。应多选择全谷类食物、蔬菜及未加工的豆类,如叶菜类、竹笋、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆、绿豆等。

  禁忌饮食
  拒绝油腻的食物,尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好少吃胆固醇含量高的食物,如内脏、牛油制成的面包、蛋黄酥等。糕饼、小西点、甜饮料等富含高热量的食物,宜少吃。勿暴饮暴食,勿吸烟、喝酒。

7西医治疗恶性萎缩性丘疹病的常规方法

恶性萎缩性丘疹病主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

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