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外阴上皮样肉瘤

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢。发病年龄最小21岁、最大57岁、中位年龄32岁。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。

目录
1.外阴上皮样肉瘤的发病原因有哪些 2.外阴上皮样肉瘤容易导致什么并发症 3.外阴上皮样肉瘤有哪些典型症状 4.外阴上皮样肉瘤应该如何预防 5.外阴上皮样肉瘤需要做哪些化验检查 6.外阴上皮样肉瘤病人的饮食宜忌 7.西医治疗外阴上皮样肉瘤的常规方法

1外阴上皮样肉瘤的发病原因有哪些

1、发病原因

外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

2、发病机制

外阴上皮样肉瘤为实性肿块,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软,但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血和坏死,周围有致密的纤维组织包绕。

光镜下本瘤特点为结节中央坏死,瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区,结节周边为硬化的胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大,嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。

电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

免疫组化呈双向表达,即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中,可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达,偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性,而S-100、CD31大多为阴性。

2外阴上皮样肉瘤容易导致什么并发症

早期就引起皮肤溃疡,深在者往往沿深筋膜生长,硬韧,结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。易并发感染。伴发区域淋巴结转移性肿大,后期常转移至肺。

3外阴上皮样肉瘤有哪些典型症状

外阴肉瘤好发于大阴唇,阴蒂,和尿道周围,起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现,以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血,部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节,大小一般为1.5~4.0cm,也有大至9cm,小至0.5cm的,位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡,深在者往往沿深筋膜生长,硬韧,结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。

4外阴上皮样肉瘤应该如何预防

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作预后:早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。随访0~312个月(平均56个月),11例存活,占47.8%。术后有9例患者在1~24个月内局部复发,复发后4.5~180个月死亡,均死于远处转移。常见的转移部位有肺和区域淋巴结,还可见转移至头皮、肝等部位。与不良预后相关的因素有:近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。

5外阴上皮样肉瘤需要做哪些化验检查

外阴上皮样肉瘤的诊断除了依靠临床表现外,相关的检查也是必不可少的。检查方法如下:

1、分泌物检查,肿瘤标志物检查,免疫学检查。

2、组织病理学检查。

6外阴上皮样肉瘤病人的饮食宜忌

一、外阴上皮样肉瘤食疗方

1、苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

2、龙胆草蛋:龙胆草i0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

3、白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

4、冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

5、苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

6、枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

二、外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好

1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

5、外阴上皮样肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

6、外阴上皮样肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

7、外阴上皮样肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

三、外阴上皮样肉瘤最好不要吃那些食物

1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

4、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

7西医治疗外阴上皮样肉瘤的常规方法

一、外阴上皮样肉瘤治疗前的注意事项

1、养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

2、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。

3、注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。

4、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

5、若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等,应及时就医。

二、外阴上皮样肉瘤西医治疗方法

治疗诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。或冷冻,激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查,除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%、45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。

1、抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:

(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5倍(Rivard,1975)。

(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg,静滴,第2天;长春新碱1.5mg,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2,静脉滴注,第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。

2、恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为

(1)COP方案:环磷酰胺800mg。,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。

(2)CHOP方案:环磷酰胺750mg。静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/m2,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程,有效率达90%以上。

3、放射治疗补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4、冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5、激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。

6、其他:包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等。

三、预后发生于外阴的上皮样肉瘤比发生于生殖道外的更恶性,预后不良。

本病易于复发和转移,且复发常为多灶性。复发率为65%~77%,甚至85%,主要取决于首次切除的范围是否充分。45%~75%的病例可发生转移,最常见的首发转移部位是淋巴结(48%),其次为肺(25%),也可转移至头皮,骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大,肿瘤大(大于5cm),累及深部组织,淋巴结转移(转移较早,预后较差),部位(远端型预后较好,而近端型更有侵袭性)等有关,女性5年生存率可达80%。

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