1、发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwanncell)。以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

2、发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体。另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同。肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形，生长缓慢，有阵发性疼痛的特点。外阴神经鞘瘤非常少见，多发生于40～50岁的妇女。一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。

外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的皮下结节，为单发，也可多发，呈大小不等柔软，散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。

1、早发现、早诊断、早手术治疗，做好随访工作。

2、做好随访：防止病情恶化。

3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4、预后：与肿块预后明显相关的因素：肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病和核分裂数等因素。

外阴神经鞘瘤的诊断除了依靠啊临床表现外，相关的检查也是必不可少的。

1、免疫组化检查，肿瘤标志物检查。

2、组织病理检查。

一、外阴神经鞘瘤吃那些对身体好

1、宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

5、外阴神经鞘瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

6、外阴神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

7、外阴神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

二、外阴神经鞘瘤最好不要吃那些食物

1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

4、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

三、抗肿瘤食物分类

1、软坚类食品海产品中的海蜇、海带、紫菜、淡菜、海参、鲍鱼等。河产品中莼紫，也能软坚。甲鱼、乌龟，也有软坚作用，还有一定清热作用和滋阴作用。

2、活血类食品中医认为，不少肿瘤可表现为血瘀。治疗采用活血化瘀药。蟹能解结散血，对于有血瘀的癌肿，甚为适合。蟹爪、蟹壳也有破血功能。山楂可以帮助消化，也有活血作用。

3、理气类食品如橘皮、金橘、佛手、柠檬皮等。

4、消导类食品萝卜能消食化痰，腹胀时也适宜食用。生姜可开胃，还可止吐。山楂也可消肉食。

5、清热类食品绿豆，清热解毒，有癌性发热时可食用。丝瓜，凉血解毒。

6、健脾类食品米仁，具有健脾益胃补肺的功能。且能破毒肿、治肺瘘、肺气积脓血等。赤豆，健脾利湿，脾虚有水肿时，可食。鲫鱼，健脾益气，在腹水时也可食用。

7、壮阳类食品羊肉，温补元气，但阴虚、热证时忌食。鳗鱼，温补。鸡，是大补元气的食品，但性温、热证、阴虚时当忌。

8、滋阴类食品生梨，生津润肺。甘蔗汁，生津养阴，且能止吐。蜂蜜，滋阴润燥。西瓜，生津清热。鸭，滋阴，但性滋腻难消化。猪肉皮，也有滋阴作用。

9、其他有益的食品如各种蕈类，对各种肿瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。芦笋、弥猴桃等也有益。

一、预防

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：防止病情恶化。

3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

二、治疗前

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

三、外阴神经鞘瘤西医治疗方法

1、手术治疗

(1)适应症：

早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。

转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。

(2)局限：

常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

2、放疗

(1)疗效：

放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50％。

(2)局限：

对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

3、化疗

(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。

(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。

(3)化疗方案：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。

但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。