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阴道内胚窦瘤

阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的较少的恶性肿瘤,少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈。

目录
1.阴道内胚窦瘤的发病原因有哪些 2.阴道内胚窦瘤容易导致什么并发症 3.阴道内胚窦瘤有哪些典型症状 4.阴道内胚窦瘤应该如何预防 5.阴道内胚窦瘤需要做哪些化验检查 6.阴道内胚窦瘤病人的饮食宜忌 7.西医治疗阴道内胚窦瘤的常规方法

1阴道内胚窦瘤的发病原因有哪些

一、发病原因

阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞,Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

二、发病机制

肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性,细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有:

1、典型的SchilerDusal(S-D)小体:即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。

2、网状结构。

3、透明球。

4、抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

免疫组化可测定AFP,即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。

2阴道内胚窦瘤容易导致什么并发症

阴道内胚窦瘤可能引起患者伴发淋巴结转移,并可通过血行播散转移至肺。也可能合并感染、有的发生大出血。因此疾病一定及时治疗。

3阴道内胚窦瘤有哪些典型症状

早期病例可无症状,随着肿瘤的发展,可出现无痛性异常阴道流血,尿布有血染或阴道排液,在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物,无蒂,直径最小2cm,最大10cm,基底部多位于上段阴道后壁,有10%~15%来自宫颈,恶性度高。

临床分期

由于原发部位不同,很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统,尽管还没有一个专为阴道内胚窦瘤的分期系统,但临床上时常采用Brodeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统,该分期建立在原发肿瘤的可切除性,区域性淋巴结转移的程度,是否有远处扩散,当时建立该系统时,肿瘤标记物还未常规检测,因此该系统不包括肿瘤标记物,然而,事实上AFP对阴道内胚窦瘤的分期很有帮助,由于现在注重器官的保护而采用化疗,建立在以肿瘤可切除性的分期系统有些过时。


4阴道内胚窦瘤应该如何预防

预后

阴道内胚窦瘤恶性程度高,预后恶劣。由于此瘤甚少,故尚无大宗5年生存资料,中数生存期11个月,2年内死亡10%~15%,复发者多在12个月内出现。50例的报道中有3例存活超过5年,最长者为23年。近年报道5年生存率达18%(Aartsen,1993)。由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP),故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

5阴道内胚窦瘤需要做哪些化验检查

血清AFP的测定

含有连接于糖链的天冬酰胺的血清AFP是恶性肿瘤特别是肝细胞癌和内胚窦瘤的最可靠的肿瘤标记物,研究发现由不同肿瘤产生的AFP由于其糖链结构的不同可采用Lectin亲和电泳法分成不同的异构体,试剂包括conA,LCA,E-PHA及alloA,血清的AFP通过ConA被分成两部分,即conA未反应型(C1)和conA反应型(C2),子宫肝样腺癌,阴道内胚窦瘤和卵巢内胚窦瘤皆可检出C1和C2,而脐血中仅测出少量的C1,通过LCA被分成3部分,即L1,L2和L3,阴道内胚窦瘤含有L2和L3,这4种组织来源的AFP的异构体均不同,通过E-PHA可测出P2,P3,P4,P5和一个亚型P3f,而阴道内胚窦瘤表现为P2,P3f,P4和P5,其异构体谱与卵巢内胚窦瘤明显不同,通过alloA可检测出两个主要部分,即A1和A3及一个亚型A1s,阴道内胚窦瘤表现为A3,A1及A1s,其表现明显不同于其他来源的AFP,因此,可通过Lectin亲和电泳检测血清AFP的异构体谱确定AFP的来源部位,测定血清AFP可以评定治疗效果及监测治疗后的复发。

1、B超检查:可显示阴道内肿块的大小,形状等,但阳性率不高,Handel报道的3例中有2例B超检查阴性。

2、CT检查:可显示阴道有占位病变及膀胱,直肠,淋巴结或远处器官是否有转移。

3、MRI检查:MRI提供的图像比CT和B超更精确,全面,它可更好地显示肿瘤的位置,大小及范围,能够准确地显示肿瘤的边缘,它的无损伤及无电离放射性,尤其适合于婴幼儿的盆腔检查,软组织的对比性优于CT检查。

4、膀胱镜检查:可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

5、阴道镜检查:无论影像学检查结果是否阳性,对于婴幼儿无明原因的阴道流血,应行阴道镜检查,可见起源于阴道壁的外生性,质脆肿物,行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。

6阴道内胚窦瘤病人的饮食宜忌

1、黄芪土茯苓粥

用料:生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

制作:先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效,用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

2、苡仁莲子羹

用料:苡仁50克、莲子20克、红枣

制作:先将莲子煮烂,加红枣、苡仁粉,煨煮15钟。早晚两次服用,具益气补血,健脾利湿,强体抗癌功效。

3、栗子黄鱼

材料:黄鱼2条,栗子10枚,葱、姜、蒜、料酒、酱油、盐、油、味精各适量。

制作方法:将栗子去壳,洗净。炒锅入油烧热、将鱼下锅正反两面煎好,取出备用。入葱丝、姜丝、蒜片煸炒,加入清汤、栗子、盐、酱油,把鱼放入汤内煮沸,去浮沫,煮至烂熟,加味精即成。

功效:健脾益胃,活血消肿。黄鱼性平味甘,利水消肿,栗子性温味甘,养胃健脾,活血止血。

4、红烧冬瓜

材料:冬瓜300g,食用油12ml、酱油15ml、水淀粉30g、盐9g、明油6ml、葱丝、姜末、蒜各适量。

制作方法:刮去冬瓜外皮,掏净瓜子、瓜瓤,切成块、放入锅内煮5分钟,捞出沥干水。将酱油、盐、葱丝、蒜片、姜末、水淀粉加温水搅拌均匀,作为调汁。锅内放油,旺火烧热,倒入调料炒均匀,放入冬瓜,再炒拌均匀,加明油翻身即可。

功效:清热利水。冬瓜性微寒味甘淡,配以辛温的葱、姜、蒜少许,具有清热生津、解毒利水、降压、降糖之功效。

5、炝菜花

主料:菜花150g、胡萝卜15g、黄瓜15g、豆油15ml、精盐、味精、花椒粒、香油各适量。

制作方法:将菜花掰成小块,胡萝卜切成菱形片,均用开水焯至断生,用凉水过凉,沥干水装盘。黄瓜切片,也放在盘中。浇上炸好的花椒油,略焖一会儿,加精盐、味精、香油拌匀即可。

功效:益气健脾。菜花味甘性平,补中益气,黄瓜甘寒清热,胡萝卜、性平味甘,具有健脾胃、补气血之功效。

6、鸡丁炒荸荠

主料:嫩鸡l只,鲜荸荠10个,蘑菇5g,葱、姜、酱油等调料各适量。

制作方法:将鸡宰杀褪毛,取鸡胸脯肉切丁,鲜荸荠洗净,削皮后切片,蘑菇洗净,用水煮熟捞出。锅中倒入香油适量,爆炒鸡丁,加入荸荠、蘑菇及调料共炒,肉熟即成。

功效:益气生津,滋阴清热。鸡肉营养丰富,含有抗癌的有效成分。荸荠性凉味甘,清热止渴,滋阴抗癌。蘑菇有较强的抗癌作用。

7西医治疗阴道内胚窦瘤的常规方法

1、治疗

像其他少见的疾病一样,由于可利用的病例较少,还无法弄清该病的生物学行为,因此,至今无理想的治疗方案,从现有的病例看,该病既可以直接侵袭周围组织,也可以通过血液和淋巴向远处转移,预后较差,未治疗的病例在症状出现2~4个月后死亡。

1965年以前,采用手术和(或)放射治疗,效果均不佳,根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术,造成性功能及生育能力的丧失,有时可能丧失膀胱和直肠,长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏,盆腔骨骼生长异常,股骨头坏死及骨髓破坏等并发症,并且可引起新的肿瘤发生。

从1970年开始,化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分,VAC方案目前认为是最有效的化疗方案,目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗,该方案可改善预后,减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能,保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞,使化疗更有效,如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗,也易导致局部复发。

Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术,单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发,血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

有仅用化疗获得较好疗效的报道,Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月的女婴,采用PEB方案治疗两个疗程,盆腔CT检查示肿瘤明显缩小,继续行两个疗程的化疗,阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤,活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织;再给予两个疗程的化疗,血清AFP正常,CT示在阴道壁仍有小的残留包块,行剖腹探查术切除残留病灶,病理组织切片示仅见纤维化组织,未见肿瘤细胞,随访6年未见复发,他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷,使保守性手术更加可行,协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案(分别为PVB方案和PEB方案)使肿瘤组织消失,活检未见肿瘤细胞,分别随访19和22个月未见肿瘤复发(表2),Hander报道一例出生15个月的女婴,临床出现无诱因的无痛性阴道流血,B超检查未发现异常,CT示阴道有2.5cm×3cm的包块,并怀疑侵蚀骨盆壁,胸部及腹部CT未发现转移灶,血清AFP为8913ng/ml,在全麻下行膀胱镜,阴道镜检查并行活检,快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤,常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体,确诊为阴道内胚窦瘤,给予诱导化疗(cisplatin,etoposide,bleo-mycin)3个疗程后CT检查未见残余病灶,血清AFP降到8ng/ml,在麻醉下再次活检未见残余肿瘤,化疗4个月后AFP升高,CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm的包块,行阴道肿瘤完全切除,再给予5个疗程的化疗,血清AFP降到正常,MRI检查未见包块残留,两个月内AFP再次升高到16000ng/ml,再用长春新碱,放线菌素D和环磷酰胺进行化疗,血清AFP暂时降为正常,化疗5个疗程后AFP开始升高,盆腔MRI显示肿瘤增大,给予异环磷酰胺,碳化铂,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1个疗程的补救化疗,并行前盆腔清廓术,包括输卵管卵巢切除术,经腹全子宫切除术,全阴道切除术,次膀胱切除术及全尿道切除术,手术期间给予盆腔放疗,用乙状结肠重建阴道,部分乙状结肠修补膀胱,阑尾用作尿道,术后给予大剂量的化疗药物碳化铂,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素),并输入以前冷冻的自体外周血干细胞,AFP一直正常,随访6年仍无肿瘤复发。

Young报道了6例病人,手术治疗后再给予长春新碱,放线菌素D和环磷酰胺治疗,其中两人还接受了放射治疗,所有病人在手术后2到9年仍存活,因此,保守性手术后给予化疗,加或不加放疗,可以有效地控制这种肿瘤。

2、预后

阴道内胚窦瘤恶性程度高,预后恶劣,由于此瘤甚少,故尚无大宗5年生存资料,中数生存期11个月,2年内死亡10%~15%,复发者多在12个月内出现,50例的报道中有3例存活超过5年,最长者为23年,近年报道5年生存率达18%(Aartsen,1993),由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP),故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

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