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弥漫性筋膜炎

弥漫性筋膜炎(diffusefasciitis,EF)是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病。病因目前尚不清楚,但根据患者的临床表现特点,尤其是高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、部分患者还有低滴度的抗核抗体及类风湿因子、外周血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞增高及浸润、对皮质类固醇激素治疗敏感及可伴发于一些自身免疫性疾病等,故目前多认为该病与免疫异常有关。

目录
1.弥漫性筋膜炎的发病原因有哪些 2.弥漫性筋膜炎容易导致什么并发症 3.弥漫性筋膜炎有哪些典型症状 4.弥漫性筋膜炎应该如何预防 5.弥漫性筋膜炎需要做哪些化验检查 6.弥漫性筋膜炎病人的饮食宜忌 7.西医治疗弥漫性筋膜炎的常规方法

1弥漫性筋膜炎的发病原因有哪些

一、发病原因

病因目前尚不清楚,但根据患者的临床表现特点,尤其是高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、部分患者还有低滴度的抗核抗体及类风湿因子、外周血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞增高及浸润、对皮质类固醇激素治疗敏感及可伴发于一些自身免疫性疾病等,故目前多认为该病与免疫异常有关。

二、发病机制

1、Schulman(1974)对本病提出一种免疫介导学说,支持这种学说的证据有:

(1)存在高γ-球蛋白(通常为IgG)血症;

(2)在某些病人的筋膜中有IgG和补体沉着;

(3)偶有骨髓浆细胞增多。同时他也提出,运动及其引起的继发性组织损伤,可导致自身抗原释放,结果可引起一种发生筋膜炎的过敏反应。嗜酸粒细胞趋化因子可使该种细胞增多,或者以嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润代表着一种慢性炎症的反应方式。另外,嗜酸性筋膜炎有时可合并自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血。这一事实也间接支持本病的免疫学发病机制。

2、病理基本病理改变为附着于肌肉的筋膜炎症、肥厚、水肿和纤维化。病变筋膜较疏松地附着于皮下脂肪的内侧面上。

为全面了解本病的病理变化,取活检标本时必须包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常,但少数病例可见表皮轻度萎缩和表皮细胞突消失。一般在病程后期才见有这些改变,并伴有不同程度真皮网状层硬化。就真皮网状层硬化而言,各方面报道颇不一致。Barnes报道2/3的病例有轻度到广泛性真皮网状硬化,而其他学者报道真皮正常。在皮下脂肪内,可见有纤维小梁沿小叶间隔排列。在皮下组织靠近筋膜处,一般都见有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞组成的弥漫性和血管周围炎性浸润。在肥厚和纤维化的筋膜内也可见有相同的浸润。组织内嗜酸粒细胞浸润为一种变异性发现,虽然这种发现并不与血中嗜酸粒细胞呈正比,但有时组织中出现嗜酸粒细胞浸润也可伴有周围血液中嗜酸粒细胞明显增多。少数病例在筋膜下肌肉内可见有多形性炎性细胞浸润。这种浸润分布于血管周围和肌束之间,有时可伴有如同皮肌炎或多发性肌炎时所见的肌纤维变性和再生。利用直接免疫荧光检查可发现筋膜内有IgG、IgM、C3沉着。

2弥漫性筋膜炎容易导致什么并发症

可发生以下并发症:

本病可在病损处发生关节挛缩和功能障碍。也可发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎、蛋白尿等,对于胸腔积液的课造成呼吸困难,心包积液可有心悸、心慌等表现,关节滑膜炎可有明显的关节疼痛以及活动受限。还可伴发再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、周期性粒细胞减少症、白血病等。

3弥漫性筋膜炎有哪些典型症状

该病好发于秋冬季节,30%~50%的患者有过度劳累,外伤,受寒及上呼吸道感染等诱因,起病突然,首发症状为肢体皮肤肿胀,硬化和绷紧或兼有皮肤红斑及肢体活动受阻,其次为关节或肌肉酸痛,乏力或发热等,约25%的患者在病程中有不规则发热,以低热为多。

1、皮肤损害病变:首发部位以下肢,尤以小腿下端为多,其次为前臂,大腿,少数从足背,腰部起病,皮损累及范围为四肢,其次为躯干,手足有时也可发生,面部,指,趾很少累及,损害特征为皮下深部组织硬化肿胀,边缘弥漫不清,患处表面凹凸不平,在肢体上举时呈橘皮样外观,并可在沿浅静脉走向部位出现条沟状凹陷,由于本病病变位置较深,其上面的皮肤可不受累或受累程度较轻,因此皮肤色泽,皮纹和质地可以正常,可移动或捏起,有时有色素沉着,本病损害可初起即呈弥漫性或肿块,以后发展成弥漫性或条状,结节很少见,一般无雷诺现象,指尖溃疡和甲周毛细血管扩张,仅个别患者可以呈硬皮病样损害。

2、皮肤外表现:本病可累及腱鞘,发生胶原增生和纤维化,使肌腱有时呈明显的坚硬条索状,前臂屈肌肌腱受累时出现腕屈伸困难和手指活动障碍等类似腕管综合征的表现,可有关节痛,肌肉酸痛和压痛,尤以腓肠肌为多见,皮损经过关节还可发生关节挛缩和功能障碍。

3、系统损害:明显的内脏损害在EF中少见,如有也很轻微,个别可被累及的脏器有肺,食管,甲状腺,骨髓,肝,脾,心,肾等,可出现胸膜炎,心包炎,多关节骨膜炎,蛋白尿等等,有个例报道EF伴有再生障碍性贫血,血小板减少性紫癜,Grave病,干燥综合征,桥本甲状腺炎,类风湿关节炎,霍奇金病甚至转变成红斑狼疮等。

4弥漫性筋膜炎应该如何预防

1、去除诱发本病的诱因,如有感染的患者应积极进行抗感染治疗,有结缔组织疾病的患者,应积极的进行免疫抑制治疗。同时应该注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,以减少感染的机会,避免感染造成免疫复合物的激活诱发结缔组织疾病。

2、早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

5弥漫性筋膜炎需要做哪些化验检查

1、血常规:红细胞和血小板计数可轻度减少,约47.6%的病例嗜酸粒细胞增高。

2、血沉:约半数患者血沉增快,若并发血液学障碍,则可见相应的血细胞异常及骨髓异常,偶有蛋白尿。

3、血生化及免疫学检查:ANA阳性率30.8%,抗dsDNA抗体33.3%阳性,RF36.4%阳性,γ-球蛋白73.3%增高,IgG,IgA,IgM分别有60%,26.7%,20%增高,CIC85.7%阳性。

4、组织病理:目前EF的诊断主要依靠组织病理检查,该病活检取材要达到肌肉与筋膜的深度,EF病变主要在筋膜,表现为胶原纤维增生,增厚和纤维化,胶原呈透明,玻璃样变或均质化,血管周围有灶性淋巴细胞,组织细胞和浆细胞浸润,数量不等的嗜酸性粒细胞浸润,可见血管扩张和增生,筋膜中增生的胶原组织可伸向皮下脂肪小叶间隔内,将部分脂肪小叶包裹在硬化损害内,还可波及下面的肌肉,发生浅表肌肉的炎症变化,肌束间血管周围有淋巴细胞,浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,少数病例真皮亦可有上述的轻度病变;表皮正常,少数可有轻度萎缩和基底层色素细胞增多。

5、皮肤直接免疫荧光检查:在筋膜和肌间隔中有IgG,C3的沉积,真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgG,C3沉积,真皮表皮交界部可见IgM沉积,但这些变化是非特异性的,对EF的诊断帮助不大。

6弥漫性筋膜炎病人的饮食宜忌

1、弥漫性筋膜炎吃哪些食物对身体好

在饮食方面就多摄取些能促进血液循环的东西吧!如茶、鱼、海藻、纳豆、醋、蘑菇、蔬菜、葱类。

2、弥漫性筋膜炎最好不要吃哪些食物

平时少吃些凉性食品,那样不利于血液循环!常见的凉性食品有鸭蛋鸭血猪肠猪脑海鲜柿子柚子香蕉阳桃猕猴桃甘蔗西瓜青苦瓜甜瓜番茄竹笋生藕等等!

7西医治疗弥漫性筋膜炎的常规方法

一、一般治疗

避免过度劳累、外伤、受冷等。有关节活动受限者辅以物理治疗和体疗。

二、药物治疗

1、皮质类固醇:对早期EF有显著疗效。剂量一般为泼尼松20~60mg/d,疗程1~3个月。治疗有效者,临床症状改善一般出现在治疗后1个月左右,首先见肿胀消退,关节活动改善,而皮肤硬化和橘皮样外观则改善较慢。不少病例尽管充分治疗,但某些部位之皮肤硬化(以前臂、小腿为主)常不易完全消退。部分病例停用皮质类固醇后可复发。对某些顽固难愈的皮损可用去炎松20mg肌内注射或局部注射,每周2次。

2、血管活性剂:丹参注射液16~20ml(每支丹参2ml相当于生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml静脉滴注,每天1次,10次为一疗程,连续3~6个疗程常有较好效果。有出血倾向或肾功能不全者不宜采用。

3、结缔组织形成抑制剂

(1)秋水仙碱:能阻止原胶原转化为胶原,并抑制胶原沉积。1~2mg/d,共1~3个月。

(2)青霉胺:干扰胶原分子间连锁成复合物,抑制新胶原的合成。0.25~0.75g/d,从0.125g/d开始,逐渐加量。

(3)亚细亚皂苷(积雪甙):从中药积雪草中提取,能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。片剂(每片含亚细亚皂苷6mg)每天服3次,每次3~4片:针剂(每支2ml含亚细亚皂苷20mg)肌内注射,每周2~3次,每次1支。

4、抗疟药:羟氯喹、氯喹有类似免疫抑制剂的作用。羟氯喹200~400mg/d或氯喹250mg/d口服。损害广泛者可用皮质类固醇加抗疟药联合治疗。

以上(2)、(3)、(4)都可作为EF的辅助治疗,以减少皮类固醇用量,缩短病程。

5、非甾体类解热镇痛药(NSAID):对缓解关节、肌肉疼痛有辅助作用。

6、其他:有报道酮替芬治疗EF有效,每天2~4mg,分2次口服。其机制是肥大细胞脱颗粒所释放的介质能促进纤维组织形成,而酮替芬能稳定肥大细胞膜,阻止颗粒释放。

也有报道用H2受体拮抗剂对部分病例有效。其治疗EF的作用机制可能是通过阻滞Ts细胞的H2受体。可用西咪替丁(甲氰咪胍),每天口服0.8g或静脉点滴每天1.2g;也可用雷尼替丁,每天口服0.45g或静脉点滴每天100mg,共1个月。

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