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血色病性骨关节病

本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心、垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良、维生素A缺乏及长期腹泻等。

在正常人,体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时,可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时,即将产生继发性血色病。


目录
1.血色病性骨关节病的发病原因有哪些 2.血色病性骨关节病容易导致什么并发症 3.血色病性骨关节病有哪些典型症状 4.血色病性骨关节病应该如何预防 5.血色病性骨关节病需要做哪些化验检查 6.血色病性骨关节病病人的饮食宜忌 7.西医治疗血色病性骨关节病的常规方法

1血色病性骨关节病的发病原因有哪些

本病由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说:
1、肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。
2、组织蛋白质变异,对铁具有异常的亲和性。
3、肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。
血色病在我国少见,仅有个案报道。在欧美等国家,常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者,其发生率甚高。

2血色病性骨关节病容易导致什么并发症

在掌指关节和近侧指间关节下有囊肿形成和骨赘形成。骨赘,又称骨质增生,是软骨被破坏后,软骨膜过度增生而产生的新骨,经骨化后形成骨赘,这是骨性关节炎病理过程中的一种代偿反应。增生的骨赘通常在骨骼的两端四周同时存在,但投影在平面的X线片上,可能仅表现为基底宽、尖端细的粗刺形状。

3血色病性骨关节病有哪些典型症状

本病常发生于中老年,尤其是50岁以上的人群组,男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,故少见,但在绝经期以后可出现此病。

在临床上,本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变,早期一般无症状,或具有类似骨关节病的症状和体征,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎,本病可有急性疼痛发作,发作时关节活动功能障碍,多发生于髋关节,为期2~3周,甚至更长,以后逐渐形成持续性疼痛,逐渐加重,其他关节如踝,膝,手部关节相继发生急性疼痛,逐渐转变为持续性疼痛和晨间关节僵硬,关节病变的分布与患者的工作和外伤无关。

检查时可发现关节肿胀,特别是掌指关节有明显骨性肿大,运动受限,并有疼痛,腕掌,指间和跖趾关节有类似变化,但较轻,其他多处关节的活动范围也受限,膝关节活动时可有“咿轧”声,没有滑膜增厚或积液现象,也无肌腱病变,脊柱可有正常生理弧度消失,活动受限,并有疼痛,严重型患者可出现所有症状与体征,轻者可仅有个别症状,甚至不出现关节症状。


4血色病性骨关节病应该如何预防

血色病性骨关节病属于铁代谢障碍引起的,预防应从这些方面入手:

1、开展卫生宣传教育,提倡合理营养是预防原发性营养缺乏病的根本措施。

2、为防止营养缺乏病的发生,各地卫生主管部门和医疗卫生系统要建立人群营养状况监测系统,据WHO营养监测讨论会建议,营养状况监测的指标有群健康状况调查指标、社会经济和农业资料分析指标和评价社会营养条件的指标。同营养有关的健康状况指标包括新生儿体重、各年龄组体重、不同身高组体重、学龄前儿童体重、各年龄组死亡率、母乳喂养、人工哺养、特殊营养缺乏病的新病例等。

3、在地方性营养缺乏病流行的地区,除了做好宣传教育外,还应采取面向群体的防治措施,例如我国在地方性甲状腺肿流行的地区,采取食用加碘食盐(每吨食盐加碘化钾5~10g)的措施,有效地控制了地方性甲状腺肿的流行,又如我国在1950年即作出了生产九二米和八一面的规定,不仅提高了原粮的成品率,同精白米和精白面相比,维生素和无机盐的含量也明显提高,从而有效地防止了脚气病的发生。

4、为满足特殊生产环境或接触有毒物质作业人员对营养的需要,各有关部门应根据工种,会同公共食堂做好保健膳食的供应工作,目前,许多单位采取发放"营养费"的方法是不可取的。

5、为防止继发性营养缺乏病的发生,除了要对导致营养缺乏病发生的疾病进行积极治疗外,还应做好营养指导和病人饮食的管理,要针对病人的具体情况,供应足够的营养素和热能,由于许多药物可影响营养素的吸收和利用,因此,在选用治疗药物时,对某些营养素的供给也应予以补充。


5血色病性骨关节病需要做哪些化验检查

本病的血红蛋白含量和白细胞,血小板计数,以及血细胞沉降率等均正常,类风湿因子阴性,在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞,肝功能正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降,血清钙,磷含量正常,尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常,血清铁含量增高,正常为14.3~26.9μmol/L(80~150μg/dl),血清转铁蛋白饱和度增高(正常为30%),有时可高达70%,甚至100%。

常规X线平片检查时,可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成,骨侵蚀,关节间隙狭窄和骨赘形成,在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵蚀,少数远侧指间关节也可有变化,关节下囊肿最早出现,通常位于关节近侧,常见的是掌骨头部的关节下区有直径1~3mm的圆形或卵圆形的小囊肿,周边有界限清晰的硬化区,随后出现关节间隙狭窄和骨赘形成,关节间隙狭窄不均匀,在关节受侵蚀处最为明显,但关节间隙狭窄并不一定与囊肿形成相一致,有时可有数个关节下囊肿形成而无关节间隙狭窄;也可以有明显的关节间隙狭窄而无囊肿形成,骨赘形成一般是关节严重受累的表现,但并不一定伴有明显的关节间隙狭窄,腕骨内可有边界清晰的囊肿,其直径5~6mm,常为多发性;同一骨内也可有2~3个囊肿,常见于头状骨,钩骨,舟骨和月骨。

部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可能有改变,在尺骨远端和茎突处可有数处囊肿和骨侵蚀,少数病例可在该关节的桡侧出现囊肿,甚至在三角韧带处显示混浊阴影。

在膝,髋等较大关节的X线表现主要是软骨混浊,此乃由于软骨钙化或铁质沉积之故。


6血色病性骨关节病病人的饮食宜忌

血色病性骨关节病忌多吃肉喝炖骨头。它的食疗方有如下几种:

1、韭菜根煎洗患处。

2、黄花菜根30克,水煎去渣,冲入适量黄酒温服。

3、薏米粥-薏米50克煮粥,用适量白糖调味食用。每日一次,连续服用一个月。有健脾除湿作用,适用于脾胃虚弱,风湿关节炎,水肿,手脚伸屈不利,皮肤扁平疣(瘊子)等症。

4、白芥子两份,黄栀子八份,共研细末,加鸡蛋清和面粉适量,调如糊状敷患处,至局部皮肤发出青紫色。

5、芋头(去皮)、生姜等量,芋头捣烂如泥,生姜捣烂绞汁,拌入芋头中,再加适量面粉,搅如糊状,根据患处大小摊于布上贴患处(冬天则要加温后贴),一日更换一次(此药必须当天配制)。

6、芥末30克,醋适量,芥末用少量开水湿润,再加醋调成糊状,摊在布上敷患处,再盖一层纱布,三小时取下,三至五日贴一次。

7、薏米100克,煮成稠米粥。另用糯米500克煮成干米饭,与苡米粥混合,待冷,加酒曲适量拌匀(与制作糯米酒方法相同),发酵成为酒酿,每日随量佐飧食用。

8、红辣椒十个,萝卜一个,共捣烂,敷于患处,治风湿性关节炎,敷后暂有疼痛感。

9、果仁排骨-草果仁10g,薏米50g,排骨2500g,冰糖50g,葱、姜、花椒、黄酒、盐、油、酱、味精、麻油各适量。

10、苡仁炖鸭-嫩鸭1只(约1500g),薏苡仁250g,胡椒粉1.5g,精盐5g,味精1.5g。

11、独活30克、乌豆60克、米酒500克将独活、乌豆放入锅加清水煎,起渣存液500克。将液兑入米酒,一日分两次温服。

12、白花蛇酒-白花蛇1条、防风30克、羌活60克、五加皮60克、当归60克、秦艽60克、天麻330克、糯米酒3000毫升白花蛇以酒洗并润透,去骨刺,取肉;将诸药洗净切碎,以纱布袋盛之,放于坛内,用酒浸泡十日。每次温酒50毫升饮服。


7西医治疗血色病性骨关节病的常规方法

本病的治疗主要是采取放血疗法,以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防骨关节病的发生,也不能阻止其发展。用肠溶性阿司匹林或其他水杨酸制剂可减轻关节症状。对症状严重的髋关节可做截骨术,效果较好。但要注意,患者的全身情况一般较差,肝、胰、垂体可能都有病变,肾上腺功能也大多不足,很难耐受大手术,应慎重对待。

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