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婴儿痉挛症

婴儿痉挛症又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥:本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥、敬礼样痉挛、敬礼样抽搐、点头痉挛、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaamconvulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥、全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作、婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等。是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退,脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。

 


目录
1.婴儿痉挛症的发病原因有哪些 2.婴儿痉挛症容易导致什么并发症 3.婴儿痉挛症有哪些典型症状 4.婴儿痉挛症应该如何预防 5.婴儿痉挛症需要做哪些化验检查 6.婴儿痉挛症病人的饮食宜忌 7.西医治疗婴儿痉挛症的常规方法

1婴儿痉挛症的发病原因有哪些

一、发病原因

由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%~15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%~90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%,有脑萎缩(49%)、先天异常(18%)、脑积水(6%)。亦有报道系脑畸形、钙化。结节性硬化症者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、风疹、单纯疱疹均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例之病因,26%为原发性,余为症状性,其中包括生前因素有苯丙酮尿症、头小畸形、脑性瘫痪、唐氏综合征及头大畸形、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息、产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病、脑炎、脑膜炎及脑外伤、疫苗注射等。

二、发病机制

1、隐源性婴儿痉挛症指无其他可寻的病因,根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。随着认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因。

2、症状性婴儿痉挛症由已知的脑病变引起,包括脑的器质性、结构性病变,或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类:

(1)脑部病变:脑发育畸形,如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病,如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染,如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病,如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤,颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

(2)缺氧性脑损伤:引起缺氧的疾病,如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

(3)代谢紊乱:先天性代谢异常,如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱,如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏,如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

(4)中毒:药物、金属、其他化学物质,如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒;断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

2婴儿痉挛症容易导致什么并发症

婴儿痉挛症的主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等,婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%。无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。95%的病例有精神运动发育落后。

3婴儿痉挛症有哪些典型症状

婴儿痉挛症的临床表现主要有以下方面:

1、鞠躬样痉挛

突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲、双臂向前向外急伸。

2、点头样痉挛

肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。

3、闪电样痉挛

持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛,头向一侧旋转或一侧肢体抽搐、伸性痉挛、头向后仰、眼向上翻、伸腿、呈角弓反张。孩子长到几个月时,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。

婴儿痉挛症除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早,病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就更好。药物治疗过程中,应坚持有规律地给孩子服药,以保持必需的有效血浓度。

为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,即使在发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药2~4年,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。此外,家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2~3周去医院随访一次,以后每3~6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。

4婴儿痉挛症应该如何预防

本症的预防要注意以下方面:

1、注意围生期保健保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2、积极防治高热惊厥对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

3、积极预防小儿神经系统各种疾病及时治疗,减少后遗症。

4、预防生化代谢紊乱。

5、做好遗传咨询对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

5婴儿痉挛症需要做哪些化验检查

婴儿痉挛症的临床检查手段主要有脑脊液、脑电图和CT检查,具体如下:

1、脑脊液改变

1984年Siemes等发现本病小儿脑脊液中蛋白含量及组成类似无菌性脑膜炎改变,其中主要是白蛋白增加,其余各蛋白质均降低,提示患儿的血脑屏障通透性增加,此与全身持续性癫痫活动有关。还有人发现脑脊液中γ氨基酸水平降低,此增加了对惊厥的敏感性。

2、脑电图改变

本病征患儿脑电图呈特殊的高峰节律紊乱改变,也有呈各种变异型高峰节律脑电图。有的清醒时脑电图正常,入睡时出现爆发性抑制型脑电图,此常见于小婴儿患者。经激素或抗癫痫药物治疗后数周或数月内可见高峰失律脑电图消失。

3、CT检查异常

在接受CT检查的69%患儿中,发现局部脑萎缩(35%)、广泛脑萎缩(15%)和先天畸形(19%)。国内有一组300例婴儿痉挛症颅脑CT检查结果分析82%存在不同程度脑损害以脑萎缩为主,并与病因、病灶、性质、年龄等因素有关。

6婴儿痉挛症病人的饮食宜忌

注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养,乳母请注意加强营养,多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

7西医治疗婴儿痉挛症的常规方法

婴儿痉挛症的西医治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗,具体如下:

1、药物治疗

抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作,一是影响中枢神经元,以防止或减少他们的病理性过度放电;二是提高正常脑组织的兴奋阈值,减弱病灶兴奋的扩散,防止癫痫复发。

抗癫痫药如:苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药,其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。但有些发达国家,由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用,已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如:加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等,目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。

2、手术治疗

手术治疗主要有脑皮质病灶切除术、前颞叶切除术、大脑半球皮质切除术、大脑联合切断术、癫痫的立体定位手术治疗、癫痫的小脑电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。

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