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小儿霍奇金病

霍奇金病(Hodgkin'sdiseaseofchildren)是淋巴网状组织的恶性肿瘤,常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。

目录
1.小儿霍奇金病的发病原因有哪些 2.小儿霍奇金病容易导致什么并发症 3.小儿霍奇金病有哪些典型症状 4.小儿霍奇金病应该如何预防 5.小儿霍奇金病需要做哪些化验检查 6.小儿霍奇金病病人的饮食宜忌 7.西医治疗小儿霍奇金病的常规方法

1小儿霍奇金病的发病原因有哪些

一、感染因素

很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系。大多数伯基特淋巴瘤患儿血清中EB病毒抗体滴度明显增高。HD与传染性单核细胞增多症的既往史及EB病毒的接触有关,由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3~4倍。

二、免疫因素

一些先天性免疫缺陷病,如无丙种球蛋白血症,较易发生淋巴瘤;肾移植接受免疫治疗者,其发生肿瘤的危险性比正常人高200倍,其中1/3是淋巴瘤。又如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性溶血等自身免疫性疾病,易并发淋巴瘤。HD患者常有淋巴细胞转化率和玫瑰花结形成率降低、皮肤迟发超敏反应阴性等细胞免疫缺陷表现。在疾病进展期IgG、IgA及IgM均下降,以IgM下降明显,特别是淋巴细胞减少型尤著,说明体液免疫亦有缺陷。

三、遗传和环境

因素文献报道,HD和其他恶性淋巴瘤可发生在一个家族的多个成员中。估计一个HD患者的近亲发生此病的危险性比一般人群高3~5倍。在单卵双胞胎中HD的发病危险性比一般人群高100倍,而在杂合的双胞胎中则没有升高的危险性。有报道组织相容性抗原(HLA-A)与HD有明显关系,即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色体异常的疾病,如先天愚型、先天性睾丸发育不全者,淋巴瘤的发生率较高。一些资料显示,HD的发生可能和环境有关;也有报道其发生与服用苯妥英钠(大仑丁)及接触家畜特别是兔有关。

四、发病机制

病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润,伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形,直径≥15~45μm,有丰富的胞浆,多核或多叶核,核膜染色深,有细致的染色质网,在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病,但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。

五、根据RYE分类系统,将HD分为4个组织学亚型

1、淋巴细胞优势型(lymphocytepredominant,LP)占10%~15%,男孩及小年龄患儿多见,临床病变常较局限。

2、混合细胞型(mixedcellularity,MC)10岁以下儿童多见,R-S细胞较易见,上述各种类型的反应性细胞浸润,可见有灶性坏死和纤维化。临床上病变范围常较广泛,伴有淋巴结外病变。

3、淋巴细胞削减型(lymphocytedepleted,LD)在儿童中较少见,HIV感染病人中多见,病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞,淋巴细胞少见,有广泛的坏死和纤维灶。

4、结节硬化型(nodularsclerosing,NS)在儿童中最常见,易见R-S细胞,淋巴结有包膜,胶原性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结,临床上以下颈部、锁骨上、纵隔发病为多见。

2小儿霍奇金病容易导致什么并发症

霍奇金病是淋巴网状组织的恶性肿瘤,常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。纵隔肿块,气管、支气管受压症状,贫血等病因及发病机制不明。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。常见合并症有免疫性血小板减少症时,有血小板减少和出血倾向。

3小儿霍奇金病有哪些典型症状

1、发病年龄和性别

学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2,3岁,多为2岁以上儿童,偶有婴儿病例报道,男性明显多于女性,男女比例达3∶1以上。

2、发病方式及原发损害部位

本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”,肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关,多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病,占60%~90%,并沿相邻的淋巴通路扩散,病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下,而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始,经X线检查发现纵隔肿块,也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大,经活体组织检查而确定诊断,偶有原发损害在深部淋巴组织,有时虽发热,贫血等全身症状已很明显,但仍难于确定诊断。

3、全身症状

非特异性症状包括发热,乏力,厌食,轻度消瘦,瘙痒,原因不明38℃以上发热或周期性发热,6个月内体重减轻10%以上,大量盗汗时应想到本病。

4、淋巴结肿大

无痛性锁骨上,颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见,淋巴结质硬有橡皮样感觉,约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润,引起咳嗽等气管,支气管受压症状,肿瘤原发于锁骨上,颈部较多见,腋下,腹股沟,腹腔淋巴结为原发者相对少见,肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

5、可合并免疫功能紊乱

如合并免疫性溶血性贫血,有贫血,黄疸,网织红细胞升高,Coombs试验阳性,合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少,出血倾向,血小板相关抗体增高,骨髓巨核细胞成熟障碍。

6、临床分期

准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提,分期可分为临床分期,指临床检查所发现的侵犯范围;病理分期(PS),系包括剖腹探查,外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

4小儿霍奇金病应该如何预防

1、避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好预防接种。

3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。

5小儿霍奇金病需要做哪些化验检查

1、血液学检查:血常规检查常无特异性异常,偶可见到嗜酸粒细胞或单核细胞增多,血沉可增快。

2、淋巴结活检:病理组织形态检查是确诊的必需手段。

3、骨髓活检:HD可发生灶性骨髓转移,因此骨髓活检比骨髓涂片容易发现肿瘤细胞,在治疗前应常规作骨髓活检。

4、影像学检查:可选择性做胸部X线平片,腹部B超,胸部CT,腹部CT,以确定病变的范围,由于67Ga对淋巴组织亲和力高,可做67Ga扫描作为补充检查确定肿瘤浸润范围。

6小儿霍奇金病病人的饮食宜忌

做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。宜吃加工或烹饪精细的食物,以利咀嚼及消化。全蛋每周可吃1—2个。奶类及其制品、五谷根茎类、肉鱼豆蛋类、蔬菜类、水果类及油脂类等六大类食物,宜多样摄取,才能充分的获得各种营养素。

7西医治疗小儿霍奇金病的常规方法

一、治疗主要的治疗手段为化疗和放疗

1、放疗HD对放疗敏感,20世纪70年代以前,无论年龄、分型和分期的差别均采用放疗。70年代以后才有专门以儿童为对象的治疗方案。目前对生长期儿童主要采用联合化疗加肿瘤浸润野低剂量放疗,有试图进一步减少或删除放疗的倾向。对已完全发育的青少年局限性病变采用肿瘤扩大野高剂量放疗。常用的放疗野有以下几个:

(1)Waldeyer野:用于Waldeyer或耳前淋巴结病变。上颈部病变并以放疗为单一治疗手段时应同时做Waldeyer野预防性放疗。

(2)横膈上斗篷样野:包括颌下、颏下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺门淋巴结。

(3)横膈下野:包括脾和主动脉旁淋巴结。

(4)倒“Y”野:包括髂总、髂外、腹股沟淋巴结。

2、化疗经典联合化疗方案MOPP对成人与儿童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐药者获得缓解。MOPP与ABVD联合时耐药者减少。化疗剂量宜大,但过长的维持治疗并不延长缓解期。根据不同分期以4~6个疗程为宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案(表3)。

二、预后

HD在合理的治疗下预后良好,治愈率可达80%~90%,但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良,HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发症多于疾病本身。常见的与放疗、化疗相关并影响远期生活质量的合并症有放疗部位的软组织、骨骼发育不良及畸形,放疗野内脏器功能障碍,心、肺功能障碍,不育和第二肿瘤等。影响预后的因素:

1、临床分期Ⅰ~Ⅱ期5年生存率可达80%~90%,10年生存率60%~70%,Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分别为73%及63%。

2、病理分型预后好坏的顺序依次是淋巴细胞为主型,结节硬化型,混合细胞型和淋巴细胞消减型,其5年生存率分别为94.3%~82.4%及不到30%。

3、年龄年龄越大预后越差。

4、原发灶的部位原发于纵隔者比颈部者差,因后者能进行较彻底的放射治疗。

5、就诊时有无全身疾病。

6、脾脏受累情况脾脏受累越重,预后越差。

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