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生长抑素瘤

  生长抑素瘤是来源于胰岛D细胞的肿瘤,又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽,最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来,并发现能抑制生长激素的释放,被命名为生长激素释放抑制因子。现在发现,在下丘脑、胰腺D细胞、胃、十二指肠和小肠中都存在生长抑素,并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此,该激素不仅能抑制内分泌和外分泌,而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩,故又称其为抑制激素。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,迄今国外资料还不到50例,国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁。男、女患者几乎均等。

目录
1.生长抑素瘤的发病原因有哪些 2.生长抑素瘤容易导致什么并发症 3.生长抑素瘤有哪些典型症状 4.生长抑素瘤应该如何预防 5.生长抑素瘤需要做哪些化验检查 6.生长抑素瘤病人的饮食宜忌 7.西医治疗生长抑素瘤的常规方法

1生长抑素瘤的发病原因有哪些

  生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,其发病原因仍在研究中。肿瘤分泌大量的生长抑素是本病的根本原因,生长抑素具有广泛的生物学作用:①抑制平滑肌收缩:胃,肠,胆系;②抑制分泌:胃(包括胃酸),胰(内、外分泌)肝(胆汁),小肠;③抑制小肠吸收水,电解质,营养物质(葡萄糖、氨基酸、甘油三酯);④兴奋或抑制肠神经原;⑤抑制黏膜细胞增殖:⑥减少胃肠血流量;⑦抑制胃肠激素分泌:胃泌素,CCK,胰岛素,胰高糖素,肠高槠素,胰泌素,胃动素,GIP,VIP,PP,NT;⑧抑制其他激素分泌:生长激素,促甲状腺素,肾素;⑨其他方面的抑制:肠壁神经丛乙酰胆碱的释放,血小板凝聚等。病理状态下大量释放,产生生长抑素瘤的临床症状。

2生长抑素瘤容易导致什么并发症

  由于生长抑素瘤释放大量的生长抑素,引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症。生长抑素能抑制多肽类激素的释放,可引起机体广泛的病理生理变化,主要有以下几方面:

  1、中枢神经系统

  抑制垂体释放促激素,如生长激素、促甲状腺素、促肾上腺皮质激素和泌乳素等。

  2、胃肠道系统

  胃肠道生长抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指肠运动、胆道和胆囊运动、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和三酰甘油等的吸收。生长抑素对胃肠道局部具有旁分泌效应,对由肽类精细调控的消化和代谢过程起负反馈调节作用。

  3、内分泌系统

  生长抑素能明显抑制胃肠系统,尤其是胰腺的内分泌激素的释放,这些激素包括:胰岛素、胰高糖素、促胃液素、胃动素、胰泌素、缩胆囊素、胰多肽和血管活性肠肽等。无论是正常组织还是肿瘤组织,生长抑素都能通过特异的或受体的作用,抑制上述肽类激素的释放。

3生长抑素瘤有哪些典型症状

  生长抑素瘤的临床表现的复杂多样性,使诊断十分困难,尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻这三联症表现,以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛或腹部肿块等症状。

  1、糖尿病

  本病的大多数病人会发生糖尿病或糖耐量减低,其严重程度从血糖轻微升高到显着的酮症酸中毒。引起糖尿病的原因为肿瘤组织分泌大量生长抑素,抑制了胰岛素的释放。有些病人则由于胰腺被肿瘤组织替代,致使胰岛素的合成能力大受限制。

  2、胃酸过少

  由于生长抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能,使所有病人都导致胃酸过少,部分病人甚至出现无胃酸症。病人表现为消化不良症状和进食后上腹部饱胀。

  3、胆石症

  有26~65%的病人会发生胆石症,其中约16%的病人伴有皮肤和巩膜黄疸。发生胆囊结石的原因可能为生长抑素抑制了缩胆囊素的释放、抑制了胆道和胆囊的运动功能、脂类代谢障碍。

  4、腹痛

  腹痛的发生率约为35%,其发生机理有营养吸收障碍、胃肠道蠕动迟缓、肿瘤压迫或继发感染。

  5、腹泻

  本病有26%的病人有腹泻表现,其原因是由于对糖、脂肪和氨基酸的吸收障碍导致粪便中的渗透压增高。有些病人是因为存在脂肪泻。生长抑素瘤病人发生脂肪泻者约占19%,由于病人胰腺的外分泌功能下降,引起脂肪的消化、吸收不良,因而发病。

4生长抑素瘤应该如何预防

  生长抑素瘤易分泌激素为最大特点,其发病原因不明,发病机制尚不明确,目前无专项的预防措施,主要定标于早期诊断早期治疗,注意卫生饮食。

5生长抑素瘤需要做哪些化验检查

  生长抑素瘤是来源于胰岛D细胞的肿瘤,其检查诊断方法包括实验室检查与定位诊断。

  一、实验室检查

  1、胃液分析

  胃酸过少甚至无胃酸。

  2、血糖测量

  血糖升高,或葡萄糖耐量试验下降。

  3、基础血浆生长抑素测定

  为诊断本病的主要依据,任何被怀疑有生长抑素瘤可能的病人,应测定其血浆生长抑素水平。在清晨空腹状态下,正常人的生长抑素水平

  4、激发试验

  对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能,而血浆生长抑素水平又不升高的病人,可通过激发试验来进一步明确诊断。

  二、定位诊断

  1、B超、CT或MRI检查

  由于本病瘤体通常较大,常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤,定位诊断率高。

  2、选择性腹腔动脉造影

  能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶,对本病的定位诊断意义与B超、CT和MRI相仿,诊断率大于85%。但这些检查都只能确定肿瘤的存在,而不能作出定性诊断。

  3、胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查

  对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤,可见充盈缺损、十二指肠环变大、压迹等改变,但对胰腺体、尾部肿瘤无帮助。

6生长抑素瘤病人的饮食宜忌

  生长抑素瘤患者对饮食无特殊要求。患者可根据不同的症状,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。原则做到饮食均衡,营养丰富。

7西医治疗生长抑素瘤的常规方法

  外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行肿瘤剜除术,故胰腺切除是主要的手术疗效。

  一、对于胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部切除术。

  二、对位于胰头部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。

  三、对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤,采用姑息性的减容术,也常能达到减轻症状,延长生命的目的。

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