平滑骨肉瘤与其他人体肿瘤一样，病因不清，机制不明，其发病因素非常复杂，内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等；外因有化学物质和内外照射、慢性炎症刺激、病毒感染学说等。另外一些良性骨肿瘤如Paget病、骨巨细胞瘤和骨纤维组织结构不良等骨骼疾病可继发骨肉瘤，这种情况多见于中年以后的患者。

平滑骨肉瘤可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。早期全身情况良好，疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状，最终出现器官功能衰竭、恶病质表现。多数骨肉瘤患者在一年内出现肺部转移症状。最初肺部可以没有症状，晚期患者出现咳血、憋气和呼吸困难等表现。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、肾等内脏器官及淋巴结转移引起相应症状。

平滑骨肉瘤40～60岁多见，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。本病瘤体圆形、结节状，多数肿瘤界限清楚、质地坚实。切面灰白色或灰红色呈鱼肉状，可伴有出血、坏死。

平滑骨肉瘤的预防重点是肿瘤相关医学知识的普及，使人们增加对骨肉瘤的认识和了解，提高警惕性。卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障。临床出现无外伤史的近关节处疼痛，特别是青少年应尽快就诊，排除骨肉瘤。本病可能与一些外界的刺激有关，如X射线等，应避免接触和注意防护。某些良性病变亦可转变为骨肉瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等，患有这些疾病的患者，应遵医嘱定期复查。

平滑骨肉瘤的病因目前尚不明确，其常通过下面的检查确诊：

1、X线检查

结节常单发，在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起，其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可呈不规则钙化影。

2、镜检

瘤细胞呈大小不等的长梭形、核两端钝圆、大小不等、胞浆粉红、含有不等量纵行肌原纤维。

合理的饮食才能帮助疾病快速康复，因此建议平滑骨肉瘤患者应该注意下面的饮食原则：

一、骨肉瘤宜食

1、宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁。

2、骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

3、脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。

4、贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

二、骨肉瘤忌食

1、忌烟酒及辛辣刺激食物。

2、忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

3、忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

局部广泛切除是治疗平滑骨肉瘤的主要方法，有淋巴结转移者应行淋巴结清扫，有肺转移者也应采取积极态度，争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定，对局部切除不彻底的可行放疗，化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。