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多形性腺瘤

多形性腺瘤又称混合瘤,因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织或软骨样组织,组织学形态呈显著的多形性及混合性,故命名为多形性腺瘤或混合瘤。混合瘤这一名称是1874 年Minssen提出,当时认为这一类型肿瘤并非发生自一个胚层。现代研究充分证明所谓混合瘤完全是上皮发生来源。混合瘤一名之所以现仍沿用完全由于其简单,并反映其上皮样和结缔组织样生长的特点。因而,“混合”一词意指组织形态学的多样性,而不表示其组织来源。

  该病的发病原因尚不明确,相比于其他同类肿瘤,该病的发病率较高。患者多为中年人,青少年患此病者较少见。多形性腺瘤临床呈现无痛、缓慢性生长肿块,绝大多数系无意中发现,因此很难确切断定肿瘤生长的起始期。小涎腺多形性腺瘤最常见的发生部位是一侧硬腭后部、软硬腭交界处。

  有人曾据镜下表现将其分为数种亚型,但意义不大。因为多形性腺瘤在同一肿瘤中各个部位有不同表现,分切的某一部位也难以反映肿瘤的全貌。另外已做分型的研究报道表明在预后上也没有什么不同。


目录
1.多形性腺瘤的发病原因有哪些 2.多形性腺瘤容易导致什么并发症 3.多形性腺瘤有哪些典型症状 4.多形性腺瘤应该如何预防 5.多形性腺瘤需要做哪些化验检查 6.多形性腺瘤病人的饮食宜忌 7.西医治疗多形性腺瘤的常规方法

1多形性腺瘤的发病原因有哪些

多形性腺瘤又称腮腺混合瘤,是一种含有腮腺组织、粘液和软骨样组织的腮腺肿瘤,故称“混合瘤”。其中的粘液和软骨样组织都是由腺组织蜕变而成的。肿瘤外层是一层很薄的包膜,是由腮腺组织受压后变形所形成,并非真性包膜。腮腺混合瘤虽为良性,但具有潜在的恶性生物学行为,如包膜有肿瘤细胞浸润,因此临床上将腮腺混合瘤视为“临界瘤”,即界于良性与恶性之间的一种肿瘤,约有5%一10%可发生恶变。

多形性混合瘤的病因目前尚不明确,但任何单一因素都不能成为其绝对治病原因,可能由多种内在及外在因素相互作用下导致细胞基因突变的结果。多形性腺瘤有染色体3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG-1、HMGI-C基因表达。许多病毒与涎腺肿瘤发生相关,在人的多形性混合瘤中已经证实有SV40的序列。


2多形性腺瘤容易导致什么并发症

多形性腺瘤患者常出现程度不等的面神经功能障碍、导致面部皮肤感觉消失,面部肌肉不规则痉挛等。还有可能出现味觉性出汗综合征(frey syndrome)等并发症。

3多形性腺瘤有哪些典型症状

多形性腺瘤临床呈现无痛、缓慢性生长肿块,绝大多数系无意中发现,因此很难确切断定肿瘤生长的起始期。若从发现日计算起,时间短者数日或数周,长者数年或数十年。现今以发现后3~5 年,缓慢生长增大并经抗感染治疗无效为主诉就诊者居多。腮腺发生的多形性腺瘤多以耳垂为中心生长,肿瘤小者触诊表面光滑并具明显的活动度,稍大者(直径在3cm 以上)可扪及表面不光滑的小结节,巨大者则可见肿瘤表面皮肤凹凸不平,呈明显的结节突起。面神经功能,即使瘤体巨大也不受影响。约10%腮腺多形性腺瘤发生于面神经深面,即通称的腮腺深叶组织,偶有咽部异物感而就诊或系常规体检时发现软腭膨隆,进一步检查后才确认的。深叶肿瘤即使体积巨大也不影响开口。

腮腺或颌下腺复发性多形性腺瘤表现为术区皮下一个或多个结节、串珠或呈葡萄状,小者如绿豆粒样,大者如黄豆或更大。单个或彼此分开的多发灶,肿块常可活动,但大多数因局部瘢痕的关系,动度甚微或随瘢痕组织一起整块组织活动。

4多形性腺瘤应该如何预防

多形性腺瘤是腮腺最常见的良性肿瘤,到目前为止,还没有特殊的方法预防多形性腺瘤的发生。该病的发病原因尚不明确,相比于其他同类肿瘤,该病的发病率较高。

5多形性腺瘤需要做哪些化验检查

多形性腺瘤于患者身体表面可见,可首先进行肉眼观察。但多形性腺瘤的组织结构复杂,同一肿瘤的不同部位,或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像,因此还要对其进行光镜检查、免疫组织化学和电镜检查。

1、肉眼观

多形性腺瘤大小自数毫米直径至十几厘米不等。肿瘤多呈圆形或卵圆形,表面光滑,或呈分叶或结节状。肿瘤可有结缔组织包膜包绕,但厚薄不一。在同一肿瘤的不同区域,厚薄亦可不同。有的包膜不完整,肿瘤与周围正常组织相连。剖面根据肿瘤细胞结构不同,可有不同表现:上皮细胞成分较多时,呈实质性,灰白色,质地较硬。黏液样组织丰富时,质地较软,并有许多黏液。软骨样组织较多时,呈浅蓝色,半透明,质地较硬。有时可见大小不一的囊腔,内含无色透明或褐色液体,偶见小片区域出血。肿瘤的包膜与瘤体之间黏着性较差,极易剥脱。采用剜除术时,极易将剥脱的包膜遗留在术区,造成术后复发。复发性肿瘤常呈多灶性,肿瘤体积及数量很不一致,小的仅粟粒大小,可多达数十、上百个。

2、光镜所见

多形性腺瘤的组织结构复杂,同一肿瘤的不同部位,或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像。但构成多形性腺瘤的主要成分为腺上皮细胞、肌上皮细胞、黏液、黏液样组织及软骨样组织,这些组织形成导管样结构、黏液样组织及软骨样组织、肌上皮片块等基本结构,有时可见鳞状化生。根据上皮细胞和基质所占的比例,可以分为细胞丰富型及间质丰富型。一般而言,细胞丰富型易于发生恶变,几乎一半以上癌在多形性腺瘤中的病例来自细胞丰富型多形性腺瘤。因此,对于此型肿瘤,特别是年龄较大的患者,应警惕恶变的可能。相反,间质丰富型较易复发。

3、免疫组织化学和电镜检查

在阐明多形性腺瘤的组织发生上有很大意义,特别是确认肌上皮细胞及其作用,但在一般常规诊断上则非必需。多形性腺瘤在免疫组织化学染色中可以呈现细胞角蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、肌动蛋白(actin)、波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)等均呈阳性反应。王洁等对多形性腺瘤中肌上皮细胞的免疫电镜研究观察表明,在上皮区内被标记的肿瘤性肌上皮细胞为矮立方形、梭形或多边形。胞核椭圆形,有凹陷或切迹,核膜较厚,核仁明显。细胞质内有丰富的游离核糖体、较多的粗面内质网和线粒体。这些细胞位于导管周围或成片存在,彼此间或与腺上皮间以桥粒相连。在黏液样区域被标记的肿瘤性肌上皮细胞排列稀疏,呈三角形、星形或多边形,胞核不规则,核膜较厚,核仁明显,细胞质多突起,突起间彼此以桥粒相连。王洁等明确认为肿瘤性肌上皮细胞是多形性腺瘤主要增生的肿瘤细胞,黏液样区域部分肿瘤性肌上皮细胞细胞质中富含胶质纤维蛋白和波形蛋白中间丝,具有早期软骨样细胞改变。因此,肌上皮细胞在多形性腺瘤的组织发生中起重要作用。

6多形性腺瘤病人的饮食宜忌

多形性腺瘤患者在日常饮食中患者最好以清淡食物为主,注意饮食规律。该疾病对于饮食没有过多禁忌,只要合理饮食即可。如有特殊情况,要谨遵医嘱。

7西医治疗多形性腺瘤的常规方法

腮腺多形性腺瘤是多形性腺瘤中比较典型的一种,其治疗早先一般采取简单的剜出术,复发率高达20%~45%。本世纪40年代以后采取分离保存面神经的腮腺腺叶及肿瘤切除术,复发率在3%以下。因此这一术式已被认为是腮腺肿瘤切除的标准术式。

腮腺多形性腺瘤在剜出术后复发常见,处置上也颇为棘手。原手术区瘢痕的多结节及其和面神经的密切关系使再次手术的术式颇具争议。有些主张将所有肿瘤结节、瘢痕组织及粘连的面神经全部切除;也有主张全部切除腮腺保存面神经,手术后辅以放射治疗。

对复发性多形性腺瘤的处理不能一概而论,要根据不同具体情况来处置。不主张复发性多形性腺瘤术后常规行放射治疗,只是对那些分离保存面神经可疑有瘤细胞残存或无再次手术机会者给予放射治疗。多次复发会不会造成恶性变?综观文献除给予过放射治疗者有极大的可能性外,一般是极其少见的。恶性变涉及病理组织的诊断,必须有明确的癌灶存在方可成立。

颌下腺多形性腺瘤的手术可采取颌下腺及肿瘤切除。无论在腮腺或颌下腺,防止肿瘤包膜破损和瘤组织外溢是最重要的原则。一旦发生,必然产生种植性复发。颌下腺复发性多形性腺瘤的处理原则如前述。

唇、颊部小涎腺多形性腺瘤可采取包膜外切除术。腭部者可自骨面掀起将其切除。小涎腺多形性腺瘤采取这种术式很少复发。

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