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继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

  据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关。FCCL最常发生于淋巴结,也可发生于结外,如脾脏、胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等。好发于中、老年,男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见,NCI392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%),其次为混合细胞性22例(24%),大裂细胞性10例(11%),无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型,据Burg统计,中心细胞性(centrocyticcell,CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocyticcell,CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我们曾见18例,其中CB/CC9例,CC7例,CB2例。

  1、中心细胞性淋巴瘤:本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocyticsarcoma),为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithsmallcleavedfollicularcentercells)。

  2、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤:本病又称Brill-Symmer病,具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlyrephomawithsmallcleavedandlargenoncleavedfollicularcentereells),混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixedsmallcleavedandlargecellmalignantlymohoma)。

  3、中心母细胞性淋巴瘤:本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。

  本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀,初诊时也均见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结,肝、脾肿大,患者均在诊断后4~5个月内死亡。

目录
1.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的发病原因有哪些 2.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤容易导致什么并发症 3.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有哪些典型症状 4.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该如何预防 5.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤需要做哪些化验检查 6.继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤病人的饮食宜忌 7.西医治疗继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的常规方法

1继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的发病原因有哪些

  病因和发病机制目前还不清楚。据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关。

2继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤容易导致什么并发症

  1、肝脾肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。

  2、胸部在非霍奇金淋巴瘤中,约25%在病程中发生胸腔积液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻塞所致。

  3、骨骼恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。

  4、皮肤特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡,丘疹、斑疹等,常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病,占5%一16%。

  5、扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。

  6、肾肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。

  7、神经系统中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。

3继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有哪些典型症状

  1、中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科所见7例,占同期皮肤NHL的3.1%,男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节,呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鳞屑,呈淡红,暗红,紫红或褐色,1例皮肤结节多达千个以上,晚期淋巴结,肝,脾常肿大,最后出现不规则发热和全身衰竭,我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。

  2、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,中位发病年龄为37岁,皮肤损害同CC,我们曾见1例斑块呈环状,中央部分色素减退,伴毛发脱落,2例晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹,6例初诊时见正常血红蛋白性贫血,晚期淋巴结,肝,脾肿大,9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

4继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该如何预防

  预后:FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

5继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤需要做哪些化验检查

  1、中心细胞性淋巴瘤:瘤细胞呈结节状浸润,主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展,沿血管、附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润,大或中等大,较正常胞核不规则且有裂沟,染色质细致,核仁不明显;胞浆常少而呈极弱嗜碱性。瘤细胞对ANAE、ACP和POX均呈阴性反应;对L26、B1单克隆抗体呈阳性反应。此外,也见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

  2、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤:瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大,具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上,胞浆呈嗜碱性,大多对MGP染色呈阳性反应,免疫标记示B细胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体,除上述瘤细胞占大多数外,另见中心细胞性瘤细胞,其形态与CC中所见相同。此外,尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

  3、中心母细胞性淋巴瘤:本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内,其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。

6继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤病人的饮食宜忌

  1、注意膳食平衡:膳食平衡是维持机体免疫力的基础,普通食物是机体营养素的最好俩员,对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

  2、食物多样化、搭配合理化:要保证摄取均衡全面的营养,每日食物多样化是必需的,即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

  3、少量大餐、吃清淡易消化的食物:对于放化疗后的病人由于消化功能减弱,增加进餐次数可以达到减轻消化道负担,同时增加食物摄入量的目的。

7西医治疗继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的常规方法

  1、FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。

  2、中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

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