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毛细血管扩张性环状紫癜

  本病又称Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasiafollicularisannularis),初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状,中央遗留色素沉着及萎缩。

目录
1.毛细血管扩张性环状紫癜的发病原因有哪些 2.毛细血管扩张性环状紫癜容易导致什么并发症 3.毛细血管扩张性环状紫癜有哪些典型症状 4.毛细血管扩张性环状紫癜应该如何预防 5.毛细血管扩张性环状紫癜需要做哪些化验检查 6.毛细血管扩张性环状紫癜病人的饮食宜忌 7.西医治疗毛细血管扩张性环状紫癜的常规方法

1毛细血管扩张性环状紫癜的发病原因有哪些

1、发病原因

  本病病因不明,可能是由某种感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改变。

  2、发病机制

  病理改变似Schamberg病。其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变,周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润,红细胞外溢及不同程度的水肿,毛囊可萎缩或变性。早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀,伴淋巴细胞、组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润。真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着。萎缩期见表皮萎缩、血管壁肥厚,皮脂腺、汗腺也可萎缩不见。


2毛细血管扩张性环状紫癜容易导致什么并发症

偶可见有溃疡性损害。毛细血管扩张在斑的边缘显著,随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着,出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大,在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点,经过一定时期后,斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着消失。往往遗留轻微的皮肤萎缩,患部毳毛亦可脱落。

3毛细血管扩张性环状紫癜有哪些典型症状

1、神经系统症状

  本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调,常于婴儿期即出现,起初主要影响躯干和头部,病儿开始学走路时步态摇晃,两腿分得很宽,继之出现上肢意向性震颤,闭目难立征阳性,病儿常因此而延迟走路年龄,腱反射减弱或消失,跖反射为屈性,多数病儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症,但可能被突出的小脑症状所掩盖,可有眼球震颤及小脑性构音障碍,部分患儿可有假性动眼神经麻痹,注视目标时常采用仰头,转颈和眨眼等代偿动作,体格及智能发育迟滞,至青春期后多数患者出现脊髓受损症状,如深感觉障碍和伸性跖反射,在成年人中可出现肢体远端肌肉萎缩,无力和肌束颤动。

  2、皮肤症状

  多数患者在3~6岁出现皮肤毛细血管扩张,也有的病例出生时即已存在,也可晚在青春期,首发部位为眼球结膜的暴露部分,类似结膜炎,在接近角膜处渐渐消失,以后出现在眼睑,鼻梁,两颊,外耳,颈项,肘窝和腘窝等经常暴露或易受刺激的部位,皮肤可有咖啡色样斑,色素沉着或脱失,头发无光泽,变灰色,因面部皮下脂肪萎缩,皮肤弹性降低,患者可表现为中度硬皮病样的面部表情,此外,慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎亦均常见。

  3、其他表现

  因病人常有体液免疫和细胞免疫功能低下,尤其是缺乏分泌型IgA患者易反复发生呼吸道感染,如副鼻窦炎,支气管炎和肺炎,也有的发生中耳炎,反复肺部感染可引起肺部广泛性纤维化,发生杵状指(趾)和肺功能不全等,病儿几乎均有性功能发育障碍,通常不出现第二性征,疾病晚期由于活动受限可发生脊柱后,侧凸,患者易发生恶性肿瘤,主要为恶性淋巴瘤,淋巴细胞性白血病等,因肝功能受累可出现食欲不振。


4毛细血管扩张性环状紫癜应该如何预防

防止可能的诱因;预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能;早诊断,早治疗。多种原因引起,如感染、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺药、解热镇痛剂等)以及花粉、蚊虫叮咬等。一般来说,过敏性紫癜85%与感染有关。如患有上呼吸道感染、扁桃体炎、龋齿、肠道寄生虫病等要及时治疗,并要积极寻找过敏原,可通过生物检测仪或经血液检测到。平时注意避免接触这些能够引起过敏的物质,若与某种食物有关应禁食,与药物有关应停用,与环境有关应避开。在积极药物治疗的同时,细致的护理对本病的预后非常重要。

5毛细血管扩张性环状紫癜需要做哪些化验检查

1、外周血中淋巴细胞百分比降低。

  2、免疫球蛋白IgA,IgE缺乏或降低。

  3、血清胎甲球蛋白高于正常。

  4、脑脊液检查正常。

  5、肌电图示神经诱发电位幅度降低,晚期表现为运动及感觉传导速度减慢。

  6、X线检查部分患者可能存在慢性副鼻窦炎或肺炎,支气管扩张和肺纤维化征象。

  7、头颅CT扫描可见小脑萎缩,第四脑室扩张。


6毛细血管扩张性环状紫癜病人的饮食宜忌

1、患者吃什么好

  宜多食清淡、富于营养及易消化食物,可常服带衣花生、红枣、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等食物,多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等,以补充维生素C和维生素K。

  2、患者不适宜吃什么

  忌食香燥、辛辣动火之品,不食用生冷油腻硬食,避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物。


7西医治疗毛细血管扩张性环状紫癜的常规方法

一、治疗

  1、毛细血管扩张性环状紫癜中医治疗方法

  组方:丹参15克,当归尾10克,赤芍12克,牛膝10克,泽兰10克,桃仁10克,红花10克,蒲黄炭10克。水煎服,日1剂。

  方解:方中丹参、当归尾、赤芍、桃仁、红花活血化瘀;牛膝除具活血功效外,还可引药下行;蒲黄炭止血。诸药合用,使瘀滞得以消散,环状紫癜消退。有些患者发病与剧烈活动劳累有关,所以治疗期间或愈后一个时期,应多休息,少做剧烈运动,以免影响疗效。

  2、毛细血管扩张性环状紫癜西医治疗方法

  尚无满意疗法。可内服维生素C、维生素E。亦可局部外涂皮质激素制剂。

  二、预后

  病程为慢性。斑状损害可以自然消退,但在其边缘可再发新斑。如此反复,迁徙难愈,往往需经1年以上才治愈。有复发倾向。


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