舍格伦综合征的确切病因及发病机制尚不十分明确，根据一些研究结果表明，以下三种情况可能与发病有关：

　　1、免疫调节缺陷：一种是细胞免疫系统异常活跃，表现为激活的T细胞为主的单核细胞浸润。另一种是多源性的B细胞激活，引起γ球蛋白血症，循环免疫复合物升高和产生自身抗体。

　　2、病毒性疾病：改变细胞表面的抗原性，成为获得性抗原刺激，刺激B细胞活化，产生抗体，引起炎症反应。

　　3、前两种情况共同作用的结果，既有获得性外源刺激的外因，又有易于感染的特异性遗传因子的内在因素。

该病容易并发系统损伤，即除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。

　　1、皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

　　2、骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。

　　3、肾：国内报道约有30％~50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约

　　50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

　　4、肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

　　5、消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。

　　6、神经：累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

　　7、血液系统：本病可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。

舍格伦综合征多见于中年以上女性，出现症状至就诊时间长短不一。病人的主要症状有：眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、类风湿性关节炎等结缔组织疾病。

　　1、眼部表现：由于泪腺受侵，泪液分泌停止或减少，角膜及球结膜上皮破坏，引起干燥性角、结膜炎。病人眼有异物感、磨擦感或焦灼感，畏光、疼痛、视物疲劳。情绪激动或受到刺激时少泪或无泪。在下穹隆部结膜常存在稠厚的黏液状胶样分泌物，可用细小的镊子夹持而拉成细条。泪腺肿大可致睁眼困难，睑裂缩小，特别是外侧部分肿大明显，因而呈三角眼。肿大严重时，可阻挡视线。

　　2、口腔表现：由于唾液腺腺泡细胞萎缩，唾液分泌减少，出现口干。轻者无明显自觉症状，较重者感舌、颊及咽喉部灼热，口腔发黏，味觉异常。严重者言语、咀嚼及吞咽均困难。干性食物不易咽下，进食时需饮水。说话久时，舌运动不灵活。如病人带有全口义齿，常影响其固位。

　　口腔检查可见口腔黏膜干燥，口镜与口腔黏膜黏着而不能滑动。口底唾液池消失。唇舌黏膜发红，舌表面干燥并出现裂纹，舌背丝状乳头萎缩，舌表面光滑潮红呈“镜面舌”。部分病人出现口腔粘膜病，由于失去唾液的清洁、稀释及缓冲作用，龋病的发生率明显增加，且常为猛性龋。

　　3、唾液腺肿大：以腮腺为最常见，也可伴下颌下腺、舌下腺及小唾液腺肿大。多为双侧，也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大，边界不明显，表面光滑，与周围组织无粘连。无继发感染时，触诊韧实感而无压痛，挤压腺体，导管口唾液分泌很少或无分泌。由于唾液减少，可引起继发性逆行感染。腮腺反复肿胀，微有压痛。挤压腺体，有浑浊的雪花样唾液或脓液流出。少数病例在腺体内可触及结节状肿块，一个或多个，或呈单个较大肿块、质地中等偏软，界限常不甚清楚，无压痛，此为类肿瘤型舍格伦综合征。

　　4、其他外分泌腺受累的表现：除唾液腺与泪腺外，尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮肤外分泌腺受累。鼻腔黏膜干燥、结痂，甚至出现鼻中隔穿孔。喉及支气管干燥，出现声音嘶哑及慢性干咳。汗腺及皮脂腺受累则出现皮肤干燥或萎缩。

　　5、结缔组织疾病：约占50％的病人伴有类风湿性关节炎，约占10％的病人伴系统性红斑狼疮。此外，尚可有硬皮病、多发性肌炎等。

　　6、其他合并症：肾间质淋巴细胞浸润可致肾小管功能不全，尿浓缩能力降低，产生低渗尿。肌酐清除率较低，发生肾小管酸中毒，但极少出现慢性肾衰竭。耳咽管阻塞可引起中耳炎。病变也可累及神经、肌及血管，出现感觉神经的末梢神经炎，表现为麻木、麻刺感或感觉过敏。肌病变表现为多发性肌炎或重症肌无力。血管病变有小动脉炎、手足发绀、雷诺现象等。甲状腺也可出现桥本甲状腺炎。

1、饮食

　　宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，应避免饮酒，吸烟，避免进食过咸，过酸、辛辣、刺激性食物。但干燥综合征患者一般病程较长，忌口不宜太严格，否则会影响营养的吸收，对病情不利。

　　2、口腔护理

　　干燥综合征患者唾液分泌减少，易发生龋齿、化脓性腮腺炎、口腔溃疡、舌皲裂等口腔问题，因此注意口腔卫生，做好口腔护理十分必要。用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法，早晚刷牙（宜选用软毛牙刷），饭后漱口清除食物残渣，并定期作口腔检查，这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。发生口腔溃疡、口腔继发感染及唾液引流不畅引发的化脓性腮腺炎时应及早到医院就诊。

　　3、眼睛护理

　　干燥综合征患者泪腺分泌减少，容易引起眼睛干涩，严重者可发生感染及角膜溃疡穿孔。患者应及可用人工泪液滴眼以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。同时可使用加湿器来改善环境湿度，减少眼部不适。一旦出现角膜溃疡，应及早到眼科做相应治疗。

　　4、皮肤护理

　　皮肤受累可有干燥、脱屑和瘙痒等现象，勤换衣裤、被褥，保持皮肤清洁，要少用或不用碱性肥皂，可以用复方甘油止痒乳，维生素E乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂。有皮损的患者应及早到医院治疗，根据皮损情况以清创换药，如有感染可适当使用抗生素。

　　5、呼吸道护理

　　干燥综合征患者呼吸道粘膜干燥，可引起干咳等症状。宜将室内湿度控制在50％～60％，温度保持在18～21℃，同时应预防肺部感染。对于痰液黏稠，难以咳出的病人应到医院就诊，可使用药物（易维适，沐舒坦等），如果发生感染应积极控制感染。

　　总之，干燥综合征是一种全身性疾病，学会以上一些日常自我护理可以减少疾病困扰，提高您的生活质量。保持良好心态，愉快心情，定期复查，听从医嘱，积极改善症状，控制和延缓脏器受累是对付干燥综合征的重要原则。

临床体格检查：眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、类风湿性关节炎等结缔组织疾病。眼部由于泪腺受侵，泪液分泌停止或减少，角膜及球结膜上皮破坏，引起干燥性角、结膜炎。病人眼有异物感、磨擦感或焦灼感，畏光、疼痛、视物疲劳。情绪激动或受到刺激时少泪或无泪。在下穹隆部结膜常存在稠厚的黏液状胶样分泌物，可用细小的镊子夹持而拉成细条。泪腺肿大可致睁眼困难，睑裂缩小，特别是外侧部分肿大明显，因而呈三角眼。肿大严重时，可阻挡视线。口腔由于唾液腺腺泡细胞萎缩，唾液分泌减少，出现口干。轻者无明显自觉症状，较重者感舌、颊及咽喉部灼热，口腔发黏，味觉异常。严重者言语、咀嚼及吞咽均困难。干性食物不易咽下，进食时需饮水。说话久时，舌运动不灵活。如病人带有全口义齿，常影响其固位。

舍格伦综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。

　　应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。

　　但由于舍格伦综合征病人相对病程长，在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。

　　总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。

1、本病目前尚无有效的根治方法，主要为对症治疗。眼干可用人工泪液滴眼，也可以采用硅酮进行泪点封闭，以缓解眼干症状。口干可用人工唾液，乙基纤维素和黏液素可增加口腔表面湿润和润滑作用，缓解不适感。亦可用催唾剂，刺激唾液分泌，如用舒雅乐口服，3次/日，每次一片。西维美林是M3受体激动剂，15~30mg/天，对口干、眼干都有作用。免疫调节剂，如胸腺肽，可调节细胞免疫功能，使其与体液免疫相平衡。注意口腔卫生，减少逆行性感染的机会。伴发急性炎症时用抗生素治疗。积极预防和治疗龋病。

　　对于结节型舍格伦综合征可采用手术治疗，切除受累腺体，以防止恶性变。单发性病变，腺体破坏严重或继发感染明显者，也可考虑手术切除患侧腮腺。

　　2、中药治疗亦可缓解症状，阻止病变进展。需经过辨证论治，制定治疗方案，通常的治则为“养阴生津，清热润燥”。药物可用柴胡、山栀、麦冬、生地、沙参、桑叶、菊花及甘草等。

　　唾液分泌瘦神经系统调节，通过低电压刺激舌尖及上颚，增加分泌唾液的刺激。这些刺激通过神经系统传入中枢神经系统，在反馈到唾液腺组织，使尚存的唾液腺组织发挥其功能。对腺体组织破坏较轻者有一定作用，但对破坏重者效果较差。传统的针刺治疗也可促进唾液分泌，缓解口干症状。

　　免疫抑制剂，如氯化喹啉、泼尼松、雷公藤等，对继发性舍格伦综合征有类风湿性关节炎或类肿瘤型舍格伦综合征病人可考虑应用，但病情时有反复，且不良反应大。有报道使用环磷酰胺后，是假性淋巴瘤转变为真性恶性淋巴瘤。

　　3、舍格伦综合征一般呈良性过程，极少数病人可发生恶变。其淋巴样成分和上皮成分均可发生恶变，前者多恶变为非霍奇金淋巴瘤，后者恶变为未分化癌或淋巴上皮癌，淋巴样成分恶变明显多于上皮成分恶变。Chused等报道，伴有腮腺肿胀、不含抗唾液腺导管抗体、原发性舍格伦综合征病人，发生恶性淋巴瘤的比例明显高于无腮腺肿胀、含抗唾液腺导管抗体、继发性舍格伦综合征病人。对于原发性舍格伦综合症、腮腺肿大、抗唾液腺导管抗体阴性，原有高丙种球蛋白血症及IgM进行性下降，各种血清抗体逐渐消失者，需警惕恶性淋巴瘤的发生。