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干燥综合征神经系统损害

  干燥综合征即舍格伦综合征,是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sjgren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjgren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干、眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害,甚至以神经系统损害为主要临床表现,如周围神经病、肌病等。

目录
1.干燥综合征神经系统损害的发病原因有哪些 2.干燥综合征神经系统损害容易导致什么并发症 3.干燥综合征神经系统损害有哪些典型症状 4.干燥综合征神经系统损害应该如何预防 5.干燥综合征神经系统损害需要做哪些化验检查 6.干燥综合征神经系统损害病人的饮食宜忌 7.西医治疗干燥综合征神经系统损害的常规方法

1干燥综合征神经系统损害的发病原因有哪些

一、发病原因

  SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。

  二、发病机制

  干燥综合征发病机制有3种可能:

  1、遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。

  2、获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。

  3、外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润,免疫复合物也可能参与了病变的发生。

  据文献报道,SS合并神经系统损害,可能与血管炎有关。据认为,血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的SS中,周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎,有髓纤维消失,神经外膜的小动脉有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。

  有报告SS合并中枢神经系统损害的患者,多合并周围血管炎,其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外,一些学者认为,SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关,脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,可能是造成神经损害的病因。还有人认为,可能存在抗神经自身抗体,与SS的中枢神经系统损害有关,并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛,也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。

  主要病理改变:周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主,可合并轻度的轴突变性,神经外膜的小血管有炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物,轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润,可伴有明显的微血管炎,肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔,造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。


2干燥综合征神经系统损害容易导致什么并发症

除以上表现,SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等,也可伴有雷诺现象。其次还可以出现下述并发症:

  1、过敏:本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。

  2、感染:是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。


3干燥综合征神经系统损害有哪些典型症状

1、中枢神经系统损害:文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%,可呈局灶性,多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现,根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫,失语,偏身性感觉障碍,偏盲,局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍,精神异常,脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象,以精神障碍,帕金森综合征,癫痫等表现多见。

  2、脊髓损害:症状相对较少,可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血,脊髓造影大多无异常。

  3、周围神经损害:SS并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%,可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退,可伴有角膜反射减弱,角膜溃疡,舌痛及口腔溃疡等,此外,也可出现周围性面瘫,动眼神经瘫痪,嗅觉消失及瞳孔不等大等表现,脑神经损害也可呈多发性和反复发作性,脊神经损害可表现为多发性周围神经病,多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常,肌电图呈失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。

  4、肌肉损害:症状肌肉症状可出现在SS的前后,主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力,肌力减弱,可伴有发音和吞咽困难,肌电图呈肌源性损害。

  5、其他有报道SS可合并自主神经的损害:表现为瞳孔改变,无汗及尿便障碍等,还有的合并肾小管酸中毒,表现为低钾性周期性麻痹。


4干燥综合征神经系统损害应该如何预防

干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗以提高患者预后,对于已经发生了干燥综合征合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者,或家庭成员患有本病者,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

5干燥综合征神经系统损害需要做哪些化验检查

1、一般检查:同其他结缔组织病所见,白细胞可增多,无特异性。

  2、血清学检查:90%SS患者多克隆IgG明显升高,85%CIC(+),70%ANAAs(+),56%CRP(+),52%RP(+),补体一般正常,抗涎腺小管抗体及SS-A,SS-B,SS-C抗体均升高,以SS-A抗体升高显著。

  3、CSF:细胞数可增高,以单核细胞和浆细胞增高为主,蛋白含量增高,IgG含量相对增高,CSF蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。

  4、脑电图:可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。

  5、脑CT或MRI:可见有局限性密度减低区。

  6、脑血管造影:有时可见脑血管局限性狭窄的改变。

  7、肌肉和周围神经的活检:可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩,坏死及血管周围炎性细胞浸润;神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物,轴突消失。


6干燥综合征神经系统损害病人的饮食宜忌

一、适宜食物:饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如百合、银耳、莲子、黄瓜、西红柿、山药、苦瓜、白果、豆豉、丝瓜、芹菜、藕、甲鱼等清凉食物,水果以西瓜、梨、柚子、荸荠等甘寒之品为佳。

  二、不适宜食物:忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟,以防助燥伤津,加重病情。

  三、食疗

  1、参芪鸽蛋汤

  配方:北沙参30克,黄芪15克,鸽蛋10个。

  制法:鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参、黄芪加水煮半小时,以此汤煮鹪蛋,加调料后食用。

  功效:益干养阴。

  用法:可作点心食用。

  2、首乌参豆汤

  配方:首乌10克,黑豆50克,北沙参30克。

  制法:黑豆浸泡一夜后,先煮1小时,再加入北沙参、首乌,共煮半小时取汁饮用。

  功效:滋补肝肾,益气润肤。

  用法:每日1剂,不拘时频饮。


7西医治疗干燥综合征神经系统损害的常规方法

1、生活及精神调理

  适寒温,慎起居,避免劳逸过度,注意口腔的清洁卫生,保持精神安定,避免情绪过度激动、或抑郁所致免疫功能紊乱的加重(亦即中医之“五志化火”)。

  2、饮食调节

  多食新鲜水果,如梨、葡萄、苹果、及各类瓜果、新鲜蔬菜,少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物,饮食宜清淡,忌过食甘甜油腻。适宜的饮食疗法,对病情恢复有益。


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