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萎缩性毛周角化病

  萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型:面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。

目录
1.萎缩性毛周角化病的发病原因有哪些 2.萎缩性毛周角化病容易导致什么并发症 3.萎缩性毛周角化病有哪些典型症状 4.萎缩性毛周角化病应该如何预防 5.萎缩性毛周角化病需要做哪些化验检查 6.萎缩性毛周角化病病人的饮食宜忌 7.西医治疗萎缩性毛周角化病的常规方法

1萎缩性毛周角化病的发病原因有哪些

1、发病原因

  面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明,但有明显的家族易患倾向,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。

  2、发病机制

  脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13~P22.2。


2萎缩性毛周角化病容易导致什么并发症

虫蚀状皮肤萎缩,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicansfaciei),可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

3萎缩性毛周角化病有哪些典型症状

一、面部萎缩性毛周角化病

  包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病,多见于青年男性,一般不出现头皮的瘢痕性秃发,可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

  1、眉部瘢痕性红斑:

  损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,易于折断,典型损害只累及眉弓的外1/3,也可累及颊,额及头皮,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。

  2、萎缩性红色毛周角化病:

  红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着,网状萎缩和瘢痕。

  二、虫蚀状皮肤萎缩

  一般在5~12岁发病,双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓,角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额,颏和耳前,头皮一般不受累,典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直径约2mm,深约1mm,形状不规则,对称分布,小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔,使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬,有蜡样光泽,局部颜色不均匀,可有毛细血管扩张性红斑,在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。

  Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”,是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌,毛发上皮瘤,毛发稀少和特征性的手足青紫,属常染色体显性遗传,需与Bazex综合征,Rasmussen综合征(粟丘疹,毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。

  三、脱发性毛周角化病

  于婴儿或儿童期发病,初发于鼻,颊部,为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹,角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕,皮损可累及头皮,四肢和躯干,头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征,可有掌跖角化过度,可伴发异位性素质,畏光,角膜异常,耳聋,躯体和精神发育迟滞,反复感染,甲异常和氨基酸尿。


4萎缩性毛周角化病应该如何预防

萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩,染色体疾病无法治疗,也没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现、早期诊断、早期治疗为主要措施,必要时候可以进行孕期的染色体检查,对于明显的染色体异常者,可以考虑终止妊娠。

5萎缩性毛周角化病需要做哪些化验检查

组织病理:

  1、面部萎缩性毛周角化病毛囊上1/3角化过度,毛囊口有漏斗状角质栓,而使毛孔扩张,内含一至数根卷曲毳毛。

  2、虫蚀状皮肤萎缩表皮有不同程度的萎缩,真皮内毛细血管扩张,血管壁水肿,血管和毛囊周围单一核细胞浸润,毛囊扩张,扭曲,伴栓塞和形成角质囊肿,皮脂腺稀少。

  3、脱发性毛周角化病表皮,真皮,皮脂腺萎缩,毛囊扩大,伴角质栓,偶见表皮囊肿。


6萎缩性毛周角化病病人的饮食宜忌

萎缩性毛周角化病是一组遗传性缺陷病,故此没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现、早期诊断、早期治疗为主要措施,必要时候可以进行孕期的染色体检查,对于明显的染色体异常者,可以考虑终止妊娠。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况,尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量,注意定期B超检查明确情况。

7西医治疗萎缩性毛周角化病的常规方法

1、治疗

  无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。

  2、预后

  眉部瘢痕性红斑(ulerythemaophryogenes)损害,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosispilarisrubraatrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。


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