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小儿成人型慢性粒细胞白血病

  慢性粒细胞白血病(CML)占所有白血病的15%~20%。在儿童,CML可以表现为成人型CML和幼年CML两种类型。幼年CML只限于儿童,有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。

目录
1.小儿成人型慢性粒细胞白血病的发病原因有哪些 2.小儿成人型慢性粒细胞白血病容易导致什么并发症 3.小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些典型症状 4.小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何预防 5.小儿成人型慢性粒细胞白血病需要做哪些化验检查 6.小儿成人型慢性粒细胞白血病病人的饮食宜忌 7.西医治疗小儿成人型慢性粒细胞白血病的常规方法

1小儿成人型慢性粒细胞白血病的发病原因有哪些

小儿成人型慢性粒细胞白血病大多数患者的病因不明,电离辐射是小儿成人型慢性粒细胞白血病(ACML)惟一明确的危险因素。据报道,日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。

2小儿成人型慢性粒细胞白血病容易导致什么并发症

小儿成人型慢性粒细胞白血病的并发症主要有以下几种:

  1、肝、脾、淋巴结肿大

  本病可导致巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大。

  2、中枢神经系统(CNS)受累

  患者出现视网膜病变、视盘水肿等。

  3、其他

  患者出现肺功能障碍与关节炎、阴茎异常勃起等病。


3小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些典型症状

小儿成人型慢性粒细胞白血病在不同时期具有不同的临床表现,具体如下:

  1、慢性期:大多数患者在诊断时处于慢性期。此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。早期无症状或是症状较轻。病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗、体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。这些临床情况相对容易控制,很少有出血症状。这一期平均可持续3年。此期可有很高的白细胞数,称为白血病危象,造成血管阻塞并出现相应的临床情况。患者表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血等表现。慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。

  2、加速期:患者出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向。脾肿大,往往为巨脾。肝脏常有轻度到中度肿大。

  3、急变期:患者出现剧烈的骨及关节疼痛、出血,不明原因的高热或髓外浸润。


4小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何预防

小儿成人型慢性粒细胞白血病在预防方面,应注意以下几点:

  1、避免接触有害因素。孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射。接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施。避免环境污染,尤其是室内环境污染。注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

  2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。

  3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生。


5小儿成人型慢性粒细胞白血病需要做哪些化验检查

小儿成人型慢性粒细胞白血病的检查方法有以下两种:

  1、血液检查

  检查显示白细胞增多,血小板增多,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,原始粒细胞增多不明显。白细胞碱性磷酸酶减低,血清免疫球蛋白不增高,血清和尿溶菌酶不增高,但维生素B12和维生素B12运载蛋白增高。

  2、骨髓检查

  检查显示骨髓增生活跃,以粒系增生为主,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。部分患者可见骨髓纤维化,骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。


6小儿成人型慢性粒细胞白血病病人的饮食宜忌

小儿成人型慢性粒细胞白血病宜采用高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食,多吃新鲜水果、蔬菜,少吃辛辣刺激的食物。平时可多吃柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝、核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦等食物。

7西医治疗小儿成人型慢性粒细胞白血病的常规方法

小儿成人型慢性粒细胞白血病在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后,白细胞开始下降。白细胞降至20×109/L,或血小板9/L时应停药。2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109/L左右。羟基脲用量为20~40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量。白细胞降至15×109/L左右时,用1/4量维持。

  小儿成人型慢性粒细胞白血病进入加速期,对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效,治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的白血病。不少学者曾应用各种不同的化疗方案进行治疗,效果均不理想。骨髓移植是目前惟一可使患儿获得治愈的治疗方法。


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