一、发病原因

蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足：多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外，甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。

二、发病机制

蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。

1、蛋白质代谢当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。

（1）白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变。

（2）球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。

体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变；一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30％。动物实验时供给高蛋白饲料，23％的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4％的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。

2、氨基酸代谢严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

3、糖类代谢蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强。研究证明，营养不良的儿童，8％的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16％。

4、脂类代谢蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5、体液和矿物质蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关。水肿的发生机制可见图1。蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。

蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给；②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症；③混合型(kwashiorkormarasmus)。“kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignantmalnutritionsyndrome)。

1、水和电解质紊乱本症患者常有低蛋白血症，全身总液体量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。

2、常伴有其他营养素缺乏症尤多见维生素A缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴有维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性贫血。

3、全身免疫功能低下极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。

蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度；根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。

1、消瘦型由于能量严重不足所致。其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skinandbones)。

头发枯黄稀疏、容易脱落，双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力，萎靡不振，脉搏细缓，血压、体温偏低，内脏器官萎缩，淋巴结易触及。小儿明显瘦小，烦躁不安，对冷敏感，严重者伴有腹泻、呕吐，并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱，常是死亡的原因。

2、水肿型由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背，渐及全身。患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴腹泻，肝脾肿大，有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。

3、混合型绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏，故临床表现为上述二型之混合。

由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同，对于轻、中度和慢性的营养不良，诊断比较困难，故需综合进行诊断。

（1）病史根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

（2）临床表现

①症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展，可出现消化功能减退，易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝，常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等，最后进入到全身水肿及抑制状态。

②体征：

A、体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75％～90％，Ⅱ度营养不良为标准体重的60％～75％，Ⅲ度营养不良

B、身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良；反之矮小者也非都是营养不良。

③三头肌皮脂厚度：标准值为男12.5mm，女16.5mm。评价时换算成相当于正常标准的百分率。

④肢体周围长度：上臂中部肌围长度的测量。

上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm)；

正常标准值为男25.3cm，女23.2cm。评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(％)：正常值>90％，轻度营养不良80％～90％，中度营养不良60％～80％，重度营养不良

预后取决于蛋白质-能量营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄愈小，其远期影响愈大，尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。本病的预防应采取综合措施。

1、合理喂养提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用配方奶粉喂养，适宜添加辅助食品；纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯，小学生早餐要吃饱，午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。

2、合理安排生活作息制度坚持户外活动，保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯。

3、防治传染病和先天畸形按时进行预防接种；对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗。

4、建立健全生长发育监测，定期进行体格检查，生长发育评估、营养状况评估，积极开展健康和营养教育，进行生长发育监测，指导辅食添加，将健康、营养、教育与社区医疗资源相结合，进行多层面、多角度的儿童健康体检，如发现体重增长缓慢或不增，应尽快查明原因，及时予以纠正。

1、血浆白蛋白正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L；当血浆白蛋白

2、运铁蛋白血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良

3、前白蛋白前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。

4、血清氨基酸测定血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。

血清氨基酸比值=甘氨酸丝氨酸谷氨酸牛磺酸/亮氨酸异亮氨酸缬氨酸蛋氨酸。

其比值>3有诊断参考价值。

5、尿素与肌酐比值摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。

6、尿中羟脯氨酸排出量羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，

7、心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。

8、二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。

9、胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。

一、蛋白质-能量营养不良食疗方：

1、猪肾1对、黑豆500克。猪肾洗净，除去筋膜，和黑豆加水同煮，至黑豆熟而不烂；然后，将黑豆取出晒干，大火微炒。每日食用猪肾和黑豆30～60克，半个月至1个月为一疗程。猪肾和黑豆中的动物蛋白和植物蛋白同时食用，可达到氨基酸的互补作用，以提高蛋白质的营养价值。

2、猪脾猪肚粥。猪脾、猪肚各100～150克，大米200～300克。将猪脾、猪肚切成小块，与大米共同加水煮粥，熟后食用时加酱调制。

3、牛肉粥。鲜牛肉50克、糯米100克。牛肉洗净切成丁，与糯米人砂锅，加水煮粥，待肉烂粥熟后，加盐、葱、姜、油等少许，再煮2～3分钟即可食用。

二、蛋白质-能量营养不良吃哪些对身体好：

1、宜吃富含蛋白质的食品，如瘦肉、鱼虾、动物血、动物肝肾、蛋黄、豆制品以及大枣、绿叶菜、芝麻酱等。

2、肉蛋奶的选择：牛肉、鸡肉、鱼肉、动物肝脏、蛋类、奶类及其制品等。

3、蔬菜的选择：胡萝卜、番茄、西兰花、笋、芥兰、菠菜、豌豆苗、苜蓿、荠菜、木耳菜、黄花菜、小白菜、蘑菇、空心菜等。

4、水果的选择：桑椹、芒果、橘、柑、龙眼肉、苹果、红枣等。

三、蛋白质-能量营养不良最好不要吃哪些食物：

1、少吃辣椒、胡椒等刺激性食物摄取，食物亦不宜过甜过咸及过冷过热。

2、忌过多食用深加工及烧烤、快餐类食品。

3、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。

1、急救期治疗

（1）营养治疗原则：

①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg/d)，能量为336～420kJ/(kg/d)，以后逐渐增加，直到3～4g/(kg/d)，能量504～672kJ/(kg/d)。

②补充液体，特别在脱水和高热时，应补充液体以维持尿的正常排出。

③无机盐的补充应以低钠、足量的钾[6～8mmol/(kg/d)]和镁(12～24h肌内注射1ml50％硫酸镁，即可)，调整电解质及酸碱平衡。

④补充足够的多种维生素，尤其应注意维生素A和维生素C的供给。

⑤饮食应从少量开始，待适应后逐步增加，以少量多餐为宜。

⑥根据患者的具体情况可采用流质、半流质、软饭，最好经口供给，必要时采取胃肠道外营养治疗。

（2）控制感染：蛋白质-能量营养不良时，极易并发各种感染，应根据不同的感染选用抗菌药物。

（3）抗心衰治疗：水肿型营养不良常伴有心力衰竭，可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。

2、恢复期治疗

恢复期主要是营养治疗，给予合理而全面的膳食，以满足机体康复期的需要，辅以祖国医学中的食疗，同时宜适当锻炼，增强心肺功能及免疫能力。