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惠普尔病

  肠性脂质营养不良又称惠普尔病,是一种少见的系统性疾病,其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。

目录
1.惠普尔病的发病原因有哪些 2.惠普尔病容易导致什么并发症 3.惠普尔病有哪些典型症状 4.惠普尔病应该如何预防 5.惠普尔病需要做哪些化验检查 6.惠普尔病病人的饮食宜忌 7.西医治疗惠普尔病的常规方法

1惠普尔病的发病原因有哪些

惠普尔病主要致病因素是细菌。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌(革兰阳性杆菌)外,还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。

2惠普尔病容易导致什么并发症

惠普尔病的并发症较多,其具体并发症状如下所述。

  1、眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。

  2、循环系统可合并细菌性心内膜炎。

  3、当出现继发性肾上腺皮质功能减退时,可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎,伴有胸水。

  4、个别病人可出现非特异性腹膜炎,低蛋白血症性腹腔积液,肝、脾、淋巴结肿大。


3惠普尔病有哪些典型症状

 惠普尔病临床症状为迁延和间歇性,少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。其具体临床表现如下所述。

  1、消化系统

  腹痛占82%,腹泻占76%,隐性出血占64%,腹水占15%,腹部包块占13%。腹泻为病人的主诉,每天排便5~10次,粪便呈水样,具有恶臭,为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少,可能与继发吸收不良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常见症状,疼痛性质为痉挛性,疼痛部位不定。厌食较特发性脂肪泻常见,并且可伴有急剧消瘦,继之可导致严重恶病质。

  2、关节

  2/3以上病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性,有时持续仅1~4周,大、小关节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见,偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、膝关节,其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关节、髋关节、肩关节、肘关节。少数病人可发生强直性脊柱炎,表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。

  3、眼和神经系统

  可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为异常。在病程后期可发生Wernick脑病。周围神经炎表现为肢端感觉异常或过敏。

  4、循环系统

  部分病人可发生心瓣膜病变,可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时,应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时,则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现心包炎或心包积液。

  5、其他

  半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒,多为间歇性低热,少数病人可为高热,在急性期可表现为持续性高热。


4惠普尔病应该如何预防

惠普尔病的发生与细菌感染有关,所以本病的预防主要是通过避免感染,以达到预防本病的目的。其具体预防措施如下所述。

  1、消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

  2、注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。

  3、早发现、早诊断、早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。


5惠普尔病需要做哪些化验检查

 惠普尔病的检查包括实验室检查、影像学检查、内镜检查等,其具体检查方法如下所述。

  一、实验室检查

  1、血常规及血沉。几乎所有病人都有贫血,可为低血色素或正色素性贫血,也可为巨幼红细胞性贫血。

  2、大便检查。部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻,大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。

  3、生化学检查。多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时,24小时尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降,血钾上升,血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。

  4、免疫学检查。可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花结形成数降低,淋巴母细胞转化率下降,类风湿因子阴性,LE细胞阴性,抗核抗体阴性。

  5、脑脊液检查。本病累及神经系统时,可对脑脊液涂片行PAS染色,若有阳性发现即可确诊。

  二、影像学检查

  1、消化道钡剂检查。显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗。由于腹后壁淋巴结肿大,可引起十二指肠襻增大,胃及输尿管移位。

  2、CT及MRI 亦可用于检查中枢神经病变,脑部受累时,可显示有占位性稀疏区。

  3、胸片。时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影、肺纤维化,少数患者有肺叶实变及胸水。

  4、骨关节X像。关节多示正常,偶有骨侵袭、关节腔变窄,而关节僵直者少见,有时可显示骶髂关节炎,脊柱炎者少见。

  三、内镜检查

  在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒,大小为2~3mm,黏膜脆性增加,类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检,如发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润,可确立诊断。

  四、电镜检查

  对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒状菌,呈杆状,有三层膜,大小为1~2μm×0.2μm,即惠普尔菌,是确诊的金标准。电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。


6惠普尔病病人的饮食宜忌

惠普尔病患者饮食要均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品。注意饮食清淡,可进行适量的运动。忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

  惠普尔病患者宜吃具有还原性以及抗氧化性的食物;宜吃含有双歧杆菌等润肠通便的食物;宜吃钾元素含量高的食物。

  惠普尔病患者忌吃强酸性的食物;忌吃过敏原性的食物;忌吃湿性重的食物。


7西医治疗惠普尔病的常规方法

惠普尔病可采用药物治疗及对症治疗,其具体治疗方法如下所述。

  1、抗生素治疗

  惠普尔病经适当抗生素治疗,临床症状可很快缓解,发热和关节炎可在数天内得到控制。首选青霉素肌内注射,每6小时1次;或红霉素静脉点滴,1次/天。其他抗生素如氯霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)、多西环素(强力霉素)及磺胺甲恶唑等,均可选用。共用7~14天。之后改为四环素分4次口服。上述药物可单独使用,也可联合使用。当合并细菌性心内膜炎时,应给予大剂量有效抗生素静脉滴注,直到感染得到控制为止。

  2、糖皮质激素

  如出现继发性肾上腺功能不全,应给予替代疗法。

  3、其他

  若脱水严重,应给予适当纠正,同时加强营养,纠正低蛋白血症,可输全血或血浆。长期吸收不良的病人,可造成维生素K、维生素B12、维生素D等多种维生素缺乏,同时还可出现低血钙、低血镁及低血钾等,都应给予适当补充。

  4、对合并细菌性心内膜炎的病人,在治疗过程中一旦出现心力衰竭,即应静脉注射适量洋地黄(毛地黄)制剂加以控制。

  5、关节疼痛可用吲哚美辛等治疗。


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