过敏性肉芽肿性血管炎（AGA）又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎（PAN）的血管性疾病，可影响身体的任何器官。
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
- 目录
- 1.过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的发病原因有哪些 2.过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎容易导致什么并发症 3.过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎有哪些典型症状 4.过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎应该如何预防 5.过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎需要做哪些化验检查 6.过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎病人的饮食宜忌 7.西医治疗过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的常规方法
1过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的发病原因有哪些
发病机制
发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物（CIC）、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素、免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。
2过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎容易导致什么并发症
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎并发症为肉芽肿性血管炎。
肉芽肿性血管炎，既往称为韦格纳肉芽肿。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。
3过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎有哪些典型症状
一、眼部表现
Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜，角膜，葡萄膜，视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变，与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎，有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗，在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。
二、非眼部表现
过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现，常有哮喘或特应性肺病，或两者均有，多有肺炎和支气管炎病史，在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热，不适和体重下降时，预示着皮肤，周围神经，心脏，胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生，其他全身临床表现包括：
1、皮肤受损，出现皮下结节，紫癜和溃疡；
2、周围神经病变，出现多发性单神经炎；
3、心脏受累，出现充血性心力衰竭；
4、胃肠道受累，出现胃，小肠，大肠等胃肠道梗死，溃疡和穿孔；
5、嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果，出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内，外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。
4过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎应该如何预防
在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升50％以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙0.5~1g，连用3~5天后改为泼尼松40~60mg/d口服8周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。
5过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎需要做哪些化验检查
1、Churg-Strauss综合征典型的实验室检查：结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3，随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少，有时可出现血清IgE升高，贫血和ESR增快。
2、病理学检查：受累的肺，皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。
3、胸部X线片：可显示易消散或游走性肺部浸润，块状，无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。
6过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎病人的饮食宜忌
一、过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的食疗
1、枸杞粥：枸杞与粳米放入砂锅，加入适量水先大火烧开后用小火煮至熟即可。
2、枸杞菊花茶：枸杞子10克，菊花8朵.用开水冲服；
3、枸杞菜猪肝瘦肉汤：枸杞叶320克、猪肝160克、猪肉（肥瘦）80克、鸡蛋70克。姜3克、盐3克。将枸杞菜摘叶将菜梗煎水，然后捞起，猪肝和猪肉切片，鸡蛋搅匀。将用菜梗煎好的水加入姜、猪肝、肉片同煲5分钟，再加菜叶，鸡蛋加盐煮熟即成。
二、过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体好
1、多补充维生素a：维生素a的最好来源是各种动物的肝脏、鱼肝油、奶类和蛋类，植物性的食物，比如胡萝卜、苋菜、菠菜、韭菜、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等栋身胡萝卜素。
2、多补充维生素c：青椒、黄瓜、菜花、小白菜、鲜枣、生梨桔子等含量最高。
3、多补充蛋白质：如多吃瘦肉、禽肉、动物的内脏、鱼虾、奶类、蛋类、豆类等。
4、多补钙：如豆类、绿叶蔬菜、虾皮含钙量都比较丰富。
三、过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体不好
1、忌食鱼、牛肉、海鲜、葱姜蒜等。
2、不要吃刺激性的食物，如辣椒等。
7西医治疗过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的常规方法
1、治疗
采用泼尼松和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。用泼尼松1mg/（kg·d），2个月后减量；缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤（MTX）和环孢霉素A。
2、预后
早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。
