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眼眶嗜酸性肉芽肿

  组织细胞增多病X是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。

目录
1.眼眶嗜酸性肉芽肿的发病原因有哪些 2.眼眶嗜酸性肉芽肿容易导致什么并发症 3.眼眶嗜酸性肉芽肿有哪些典型症状 4.眼眶嗜酸性肉芽肿应该如何预防 5.眼眶嗜酸性肉芽肿需要做哪些化验检查 6.眼眶嗜酸性肉芽肿病人的饮食宜忌 7.西医治疗眼眶嗜酸性肉芽肿的常规方法

1眼眶嗜酸性肉芽肿的发病原因有哪些

目前病因不明,发病机制不清可能是一种免疫异常性疾病特别与T淋巴细胞异常有关单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色,嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。

2眼眶嗜酸性肉芽肿容易导致什么并发症

眼眶嗜酸性肉芽肿的并发症主要和侵及部位相关:侵犯角膜会导致视力下降、失明、角膜感染;侵犯眼眶上方者,常因浸润到上直肌及提上睑肌,而引起上睑下垂和眼球运动障碍;侵犯球后部者,除引起眼球突出外,还可在眼底上见到一些眼后极部受压现象,如视盘充血水肿,黄斑部放射条纹,严重者尚可发生视网膜脱离。

3眼眶嗜酸性肉芽肿有哪些典型症状

孤立的骨病变多见于颅骨,依次为骨盆,脊柱,肋骨和四肢长骨,嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的,颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累,病变区肿胀,有压痛或疼痛,骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状新生物,上睑肿胀,下垂,眼球前突,向下移位,病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎,故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现,极个别病变可累及角膜,巩膜和葡萄膜。

  患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性,X线照片显示不规则,锯齿状的溶骨区,无硬化边界,CT检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起,对这样的病变应做活体组织检查,发现大量的组织细胞增生,电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。


4眼眶嗜酸性肉芽肿应该如何预防

眼眶嗜酸性肉芽肿由于病因并不是很明确,目前缺乏有针对性的预防措施,注意避免感染,避免接触放射线以及其他有毒有害物质,避免某些物理性、化学性物质的长期使用,避免滥用药物,注意劳逸结合,保持身心健康,等。其次早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病也具有重要意义。

5眼眶嗜酸性肉芽肿需要做哪些化验检查

1、免疫学检查:可能发现部分指标异常。

  2、病理学检查:活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒,在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞和多核巨细胞,病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞,旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化灶。

  电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒,多核巨细胞含有丰富的线粒体,滑面内质网,但无Langerhans颗粒,所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记,现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生,该细胞常存在皮肤的表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

  3、X线检查:颅骨是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚,病灶大小不等,常相互融合呈大块“地图样”骨缺损,这种表现颇有特征,颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外骨板破坏,局部软组织隆起肿胀,骨质破坏区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点,眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。

  4、超声波探查:病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。

  5、CT扫描:眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯眼外肌,泪腺,甚至眼球,颞肌亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化,骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。

  6、MRI:病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝或颅腔,侵及颅内者,类似其他颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中高信号,肿块侵及眼外肌致其受压,移位,境界不清,眼球常有突出。


6眼眶嗜酸性肉芽肿病人的饮食宜忌

眼眶嗜酸性肉芽肿患者注意一下平时的饮食情况,平时以清淡的食物为主,注意饮食结构,保证营养丰富,多吃新鲜的水果与蔬菜,少吃刺激性食物。

7西医治疗眼眶嗜酸性肉芽肿的常规方法

1、治疗

  眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿,刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松和长春新碱治疗,效果显著。

  2、预后

  本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。


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