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苯丙酮尿症的治疗方法有哪些

2024-07-19 409次浏览

病情描述:

我总感觉宝宝出的汗有异味,医生说是患有苯丙酮尿症,苯丙酮尿症的治疗方法有哪些?

医生回答(1)
周小凤副主任医师

首都医科大学宣武医院

苯丙酮尿症是一种遗传性代谢疾病,主要由于体内苯丙氨酸代谢障碍,导致其在体内积累,对神经系统造成损害。治疗苯丙酮尿症主要包括以下几种方法:
1. 低苯丙氨酸饮食:采用严格的低苯丙氨酸饮食是治疗的核心。患者应避免高苯丙氨酸食物,如肉类、乳制品和某些谷物。应通过特制的低苯丙氨酸配方食品来满足日常营养需求。
2. 苯丙氨酸降解酶补充:对于部分患者,可通过药物补充苯丙氨酸降解酶或使用酶诱导剂来帮助代谢苯丙氨酸,从而减少其在体内的积累。
3. 定期监测和调整治疗:需要定期监测血液中的苯丙氨酸水平,以调整饮食和药物治疗方案。治疗的个体化和持续监控对于维持正常的苯丙氨酸水平至关重要。
如发现苯丙酮尿症的症状或确诊此病,建议及时咨询专业医生。

2024-07-19 13:43

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