有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚，可能与胆道慢性炎症有关，如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良胜肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、胰胆管合流异常、先天性胆管囊性扩张症、慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险。

术后常见并发症：HCCA患者除有高胆红素血症外，常合并内毒素血症，营养不良、贫血、低蛋白血症、凝血机制障碍、电解质紊乱、免疫功能低下、感染及肝、肾、心血管等重要脏器损害，加上手术创伤大，术后并发症多，严重时直接导致死亡。

　　1、腹腔大出血

　　多发生于合并肝叶切除及术中门静脉损伤者，亦见于胆肠吻合口出血，腹腔引流鲜血>200ml/h，提示腹腔内有活动性出血。急诊手术止血。

　　预防以术中确切缝合止血为主。

　　2、胆瘘

　　最常见并发症，多发生肝叶切除肝创面胆管处理不当或肝内胆管分别与空肠吻合，因肝内胆管开口众多，有时难以处理妥善，改用胆管成型后与空肠吻合，胆汁瘘发生减少；亦可发生于经肝引流管穿出肝表面处。近来研究发现胆管血供不良是胆瘘发生的重要因素。高位胆管血供主要来自胆囊动脉或肝固有动脉分支，有时也由肝右动脉分支供应，并且沿胆道呈轴向性走行，约60％血流自下向上，约40％血流来自上方，当肿物及肝外胆管切除术后，尤其肝右动脉结扎切除后胆道吻合端血循环将受到影响，造成吻合口愈合不良形成胆瘘。胆管血循环研究将成为肝胆外科的焦点问题。术中游离胆管时，注意保存胆管两侧和后方的血供，胆管上端断端吻合前应有活跃的动脉性出血。

　　3、肝功能衰竭

　　围手术期死亡常见原因，多见于肝脏储备功能差的患者。

　　预防包括结合术前肝功能评测，正确判定手术切除范围，积极进行围手术期保肝治疗，尽可能避免使用对肝肾功能损害大的药物。日本学者提出术前行PTCD，降低血清胆红素，利于肝功能恢复。但多数学者仍对其增加感染并发症，延长治疗时间，导致并发症发生率高等存在顾虑，主张血清总胆红素高于410μmol/L以上时行PTCD，通过4～6周减黄后，再行手术治疗。Makuuchi提出手术前病例施行经皮拟切除侧门静脉栓塞术，待2～3周后对侧肝脏体积增大后才施行手术，可以增加半肝或三叶切除术的安全性。定期复查肝功，观察患者有无黄疸加重、烦躁不安、嗜睡等肝功能衰竭表现。

　　4、急性肾功能衰竭

　　多继发于重度黄疸。常因有效循环血容量不足，交感神经兴奋、肾素血管紧张素系统活动增强、肾前列腺素减少，血栓素A2增加及内毒素血症所致。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。

　　预防：术中输20％甘露醇溶液100-250ml，以维持利尿状态；术后24小时尿量少于1500ml且血压正常时，可用速尿20mg静推。

　　5、应激性溃疡出血

　　重症梗阻性黄疸病人术后严重并发症。

　　其发病机制尚未完全明了，一般认为高胆红素血症、高胆盐血症破坏胃粘膜屏障，减少胃粘膜血流有关。同时患者常合并感染、败血症、营养不良等，手术创伤大均可导致胃粘膜低灌注形成粘膜溃疡出血，严重者可出现穿孔。

　　预防：术前纠正贫血，补充血容量，抗感染治疗，术后常规应用H2受体拮抗剂，有消化道出血时急检纤维胃镜，确诊同时局部止血。同时改用质子泵抑制剂，一般保守治疗多能治愈。如出血量大，需行手术治疗。

　　总之，加强围手术期的器官功能的支持，预防和治疗感染应是降低围手术期并发症的主要措施，可减少并发症和死亡率。

一、多发群体

　　肝门胆管癌好发于50~70岁的中老年，60岁左右最多，为老年性疾病。

　　二、疾病症状

　　肝门胆管癌由于位置特殊，在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现，不易引起病人及外科医生的重视。HCCA早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状，部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展，可出现阻塞性黄疽的症状和体征，但最使病人注意的是进行性黄疽、皮肤搔痒症和体重下降，这也是HCCA特征性的临床征象。

　　1、黄疸

　　胆管癌患者早期缺乏典型症状，大部分病人多因黄疸而就诊，黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状，约有90％～98％的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重，且多属无痛性，少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早，中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲，黄疸可较晚出现。但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲减退、体重下降等非特异性的“胃病”症状，常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”、“慢性胆囊炎”等，有的患者即使出现了黄疽症状，仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”。

　　2、腹痛

　　半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适，体重减轻，食欲不振等症状，这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始，有类似胆石症、胆囊炎的疼痛。据临床观察，胆管癌发病仅3个月，便可出现腹痛和黄疸。

　　3、皮肤瘙痒

　　可出现在黄疸出现的前或后，也可伴随有其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等，皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高，刺激皮肤末稍神经而致。

　　4、其他

　　伴随着黄疸、腹痛等症状，还会有恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄如酱油或浓茶样，大便色浅黄甚至陶土色等，晚期肿瘤溃破时，出现胆道出血时可有黑便，大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；若有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。

　　三、临床症状与临床分型的关系

　　研究HCCA的临床症状与临床分型的关系对该病的早期诊断具有重要意义。从肝门部胆管系统的解剖而言，右肝管较短，几乎接近垂直位；左肝管细长，几近于横位。成人右肝管平均长8.8mm，管径3.5mm；左肝管平均长14.9mm，管径3.3mm。由于右肝管短、粗，且与肝总管约成129°角，故胆汁引流比较通畅；而左侧肝管与肝总管约成100°角，故胆汁引流可能比较缓慢，出现肝管狭窄更易于出现引流不畅引起的胆管扩张。

　　表现黄疽之前的上腹部非特异性症状持续时间长短则视胆管癌距离胆管分叉部远近而异。来源于肝门处左侧肝管的癌，开始时距离肝管分叉尚有一段距离，故黄疽前症状持续时间较长。

　　临床上不少患者黄疽持续的时间可能甚短，但经影像学检查或手术探查时却发现肿瘤已向肝门部转移并侵犯主要血管，这种情况多见于Ⅲ型和Ⅳ型的病变，因肿瘤开始时发生在左侧或右侧的肝管内，健侧充分代偿分泌胆汁的能力，故临床上并不出现黄疽，随着时间的推移，黄疽的出现可能由于癌组织沿胆管扩展，侵犯对侧肝管或阻塞肝总管，亦可能由于癌细胞转移至肝十二指肠韧带，压迫肝外胆管或肝门部的转移侵犯肝总管而致黄疽。

　　I、Ⅱ型肝门部胆管癌的早期临床症状即早期出现梗阻性黄疽；Ⅲ、IV、V型者则有不同的临床表现。特别值得注意的是起始于一侧肝管的癌，早期并无黄疽，待黄疽出现时，已经向胆管外侵犯和转移，病变以达晚期。另外，HCCA中64％-70％为硬化型，其生物学特征为早期沿胆管壁向周围组织浸润，对于I、Ⅱ型肝门部胆管癌其梗阻性黄疽也并不一定是HCCA的早期症状。

肝门部胆管癌根治性切除疗效明显优于姑息性切除，姑息性切除疗效优于单纯引流。因此，疑似或确诊病例，除有明确手术禁忌症外，应积极行手术探查，争取行根治性切除。对无法手术者，积极行PTCD、ENBD引流或采取介入方法经PTCD、ERCP放置支架，以期延长生命，提高生存质量。随着扩大根治术临床推广，切除范围大，手术风险大，术后并发症增多，死亡率高。

1、实验室检查：主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常，如胆红素和碱性磷酸酶的增高等。

　　2、B超检查：反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管，梗阻的部位，甚至肿瘤，胆管癌的超声像可呈肿块型条索状突起型及血栓状，肝内胆管癌常呈肿块或条索状，肝门部癌常为条索状，下部胆管癌常为突起型，肝门部血栓状声像可能是肝门癌。胆囊癌或转移癌，由于胆管扩张发生在黄疸之前，B超具有诊断早期胆管癌的价值。

　　3、PTC：是诊断胆管癌的主要方法，它能显示胆管癌的位置和范围，确诊率可达94％～100％。

　　4、CT：胆管癌的CT基本表现为⑦显示为胆管癌之近端胆管明显扩张，接近肿瘤的胆管壁增厚，于增强扫描时胆管更清晰可被强化，管腔呈不规划的缩窄变形，一般可发现软组织密度的肿瘤影，其CT值为50Hu，增强扫描时被强化CT值为60～80Hu。②肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长，胆管壁增厚，边缘欠清晰，增强扫描时可被强化而易显示，少数呈息肉状或结节状向管腔内生长，结节为软组织密度。③肿瘤向腔处浸润扩展，管壁边缘模糊，常侵犯胆囊肝脏，毗邻的血管及淋巴组织而呈不均密度软组织影，形态不规整，组织结构模糊，界限不清。

　　5、ERCP：可直接观察十二指肠乳头，造影能显示梗阻远端胆管。

　　6、血管造影：血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。

　　7、细胞学检查：在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜，可直接观察并钳取肿块活检，行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。

一、禁忌食物

　　1、忌动物脂肪及油腻食物。

　　2、忌暴饮暴食、饮食过饱。

　　3、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

　　4、忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物。

　　5、忌坚硬、粘滞不易消化食物

　　二、宜吃食物

　　1、宜多吃具有抗胆道、胆管癌作用的食物：鱼翅、鸡肫、荞麦、薏米、豆腐渣、猴头菇。

　　2、宜多吃具有抗感染、抗癌作用的食物：荞麦、绿豆、油菜、香椿、芋艿、葱白、苦瓜、百合、马兰头、地耳、鲤鱼、水蛇、虾、泥鳅、海蜇、黄颡鱼、针鱼。

　　3、宜食具有利胆通便作用的食物：羊蹄菜、牛蒡根、无花果、胡桃、芝麻、金针菜、海参。

　　4、食欲差宜吃杨梅、山药、薏米、萝卜、塘虱、恭菜。

　　5、富含维生素A和维生素C的蔬菜和水果、鱼类及海产类食物则有助于清胆利湿、溶解结石，应该多吃。生活要有规律，注意劳逸结合，经常参加体育活动、按时吃早餐、避免发胖、减少妊娠次数等也是非常重要的预防措施。每晚喝一杯牛奶或早餐进食一个煎鸡蛋，可以使胆囊定时收缩，排空，减少胆汁在胆囊中的停留时间。

　　6、有黄疸出现时应禁食油腻饮食，每天保证摄入充分的纤维素含量，必须禁酒戒烟，要视体力活动情况，调整总热量使之平衡，同时要有意识地选择一些有辅助抗癌作用的食品，如紫菜、胡萝卜、香菇、芦笋、黄花菜、西红柿。注胆管癌饮食意改进饮食习惯和烹调方法，在进食时还要保持心情愉快。

目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗，但最有效的方法仍为手术切除。

　　一、根治性切除术

　　随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步及治疗态度的转变，该病的手术切除率有明显的提高。1985年以前该病的手术切除率仅占10％，而目前手术切除率可达64.1％。肝门部胆管癌只有彻底手术切除，才能给患者提供唯一可能治愈的机会，且其改善患者生活质量的作用远优于各种引流术。因此，对于肝门部胆管癌的治疗应采取积极的手术态度，力争切除肿瘤。

　　根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴，必要时切除一侧肝叶，重建肝管空肠吻合。肝门部胆管癌多有尾状叶浸润，侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶，并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一。

　　Nagino等主张肝段切除+尾叶切除进行治疗，报道193例，其行肿瘤切除138例，其中124例合并肝段及尾叶切除，合并门静脉切除41例，并肝胰十二指肠切除16例；其住院病死率为9.9％（12例），治愈切除97例，3年存活率为42.7％；5年存活率为25.8％。认为在正确估计侵犯程度的基础上积极行肝切除可改善预后。

　　二、姑息性手术

　　1、左侧肝内胆管空肠吻合术

　　一般在镰状韧带左侧找到扩张的左外叶胆管，与空肠吻合。该方法手术相对简单，但一般只能引流左半肝，我院大部分不能手术切除的肝门部胆管癌用该方法或同时加用U型管引流，通过U管侧孔内引流，使全肝胆道起到引流减黄的作用。

　　2、右侧肝内胆管空肠吻合术

　　近年不少学者采用右肝管-胆囊-空肠吻合术。这种内引流术不需分离胆囊，创伤小，手术也较简单。

　　3、置管引流术

　　胆道内支架直接支撑肿瘤段狭窄胆管，将梗阻近段胆汁通过患者自身胆管达到内引流目的。放置胆道内支架管的方法有：经皮肝穿刺胆道（PTD）放置内支架、经十二指肠镜（ERCP）放置内支架、经剖腹探查术中放置内支架、经外引流管运用介入方法放置内支架。近年来，随着介入治疗技术的发展，经肝穿刺胆管内置放记忆合金支架引流，或剖腹经胆总管向肝内胆管置放记忆合金支架引流，取得了良好的疗效。合金支架经胆管穿过肿瘤上、下端，使梗阻的胆汁经支架流入肝管下段而进入十二指肠。但记忆合金支架价格昂贵，而且一般基层医院难以开展。

　　三、原位肝移植术（OLT）

　　肝门部胆管癌具有肝内转移、生长缓慢、肝外转移较晚的特点，故有学者提出其可作为肝移植的一个良好的适应证。具体做法是选用原位肝移植，胆管重建，并行胆总管与受体空肠Roux-Y吻合，最大限度的切除患者的近端胆管，防止复发。

　　肝门部胆管癌肝移植术的适应证为：

　　1、已确诊为国际抗癌协会分期（UICC）Ⅱ期患者，剖腹探查无法切除者。

　　2、拟行R0切除但因肿瘤中心型浸润，只能做到R1或R2切除者（R0切除：切缘无癌细胞；R1切除：切缘镜下可见癌细胞；R2切除：切缘肉眼可见癌细胞）。

　　3、手术后肝内局部复发者。国外报道，行全肝切除加原位肝移植术，术后生存率与根治性切除组无明显差异甚至优于根治性切除组。